Hast Du Dir schon einmal Gedanken darüber gemacht, wie es die Haut schafft, eine stabile Barriere zur Außenwelt zu bilden? Oder aus was die Wände von Darm und Blase bestehen, sodass sie ihre Inhalte vom restlichen Körper abdichten? Die wichtigste Voraussetzung dafür betrifft diejenigen Zellen, die diese Barrieren bilden. Sie müssen fest miteinander verankert werden, um stabil an Ort und Stelle gehalten zu werden. Für diese Aufgabe sind Desmosomen zuständig.
Bei Desmosomen – auch als Macula adhaerenz bezeichnet – handelt es sich um Strukturen zwischen manchen tierischen Zellen, die enge Verbindungen zwischen zwei Zellen herstellen.
Vorkommen der Desmosomen
Wichtig sind Desmosomen insbesondere für Zellen, die einer hohen mechanischen Belastung ausgesetzt sind. Daher kommen sie in Epithelzellen und Herzmuskelzellen vor. Epithelzellen bilden Haut und Schleimhäute, wie die innere Beschichtung von Darm, Atemwegen, Mund und weiblichen Geschlechtsteilen.
An diesen Grenzflächen ist es besonders wichtig, dass die Zellen fest zusammenhalten und Bewegungen der Wand standhalten, ohne ihre Verbindung aufbrechen zu lassen.
Aufbau der Desmosomen
Desmosomen sind Komplexe, die aus mehreren, aneinander geketteten Proteinen bestehen. Für eine bessere Beschreibung kannst Du Dich im folgenden von außen nach innen am Proteinkomplex entlang vorarbeiten, der in der Zellmembran verankert ist.
Für die beiden Bereiche, die durch die Zellmembran voneinander getrennt werden, gibt es natürlich auch entsprechende Fachbegriffe:
- Intrazellulärraum: Bereich innerhalb der Zelle
- Extrazellulärraum: Bereich außerhalb der Zelle
- Interzellulärraum: Bereich zwischen Zellen (außerhalb der Zelle)
Cadherine
Cadherine sind Transmembran-Proteine, sitzen also in der Membran und schauen auf beiden Seiten heraus. Zu ihnen zählen zum Beispiel die Proteine Desmoglein und Desmocollin. Der in den Extrazellulärraum ragende Teil der Cadherine ist in unmittelbarer Nähe zu den Cadherinen benachbarter Zellen.
Die Cadherine aus den beiden Zellen können sich stark aneinander haften und somit die Verbindung zwischen nebeneinander liegenden Zellen stabilisieren. Daher kommt auch ihre spezielle Bezeichnung: Adhäsionsproteine. Um auch fest mit ihrer jeweiligen Zelle verankert zu sein, sind die Cadherine auf der intrazellulären Seite mit Verbindungsproteinen verknüpft.
Verbindungsproteine
Verbindungsproteine befinden sich im intrazellulären Raum und bilden eine plattenartige Struktur entlang der Zellmembran (Plaque). In dieser sind Cadherine wie Druckknöpfe befestigt und werden in der Zellmembran gehalten.
Die Plaque besteht aus Proteinen wie Desmoplakin und Plakoglobin und stellt eine Verankerungsebene dar, die einerseits Cadherine und andererseits Intermediärfilamente miteinander verbindet und in der Nähe der Zellmembran verankert.
Intermediärfilamente
Intermediärfilamente stellen einen wichtigen Teil des Cytoskeletts dar.
Das Cytoskelett (Zellskelett) besteht aus Proteinen, die strangartige Formen annehmen und sich innerhalb einer Zelle befinden. Es ist dafür zuständig, die Zelle zu stabilisieren, ihr eine Form zu geben und dient auch als eine Art Transportsystem.
Intermediärfilamente tragen dazu bei, dass die Zelle ihre Form behält und Stabilität gegenüber mechanischen Belastungen zeigt. In Epithelzellen werden sie aus dem Protein Keratin gebildet.
Keratin ist ein faseriges Protein, das unter anderem in Haaren, Nägeln und Hörnern verschiedener Tierarten zu finden ist. Wenn Du Dir diese Bestandteile des Körpers und ihre Reißfestigkeit einmal vor Augen führst, wird Dir vielleicht auch klar, wie viel Stabilität Keratin den Zellen verleihen kann.
Da Intermediärfilamente die gesamte Zelle durchziehen, können sie die Zell-Zell-Verbindungen durch ihre Verankerung in den Desmosomen an Ort und Stelle halten und befestigen. Genau genommen sind die Intermediärfilamente zwar kein Teil der Desmosomen, sorgen aber dafür, dass sie ihre Aufgabe erfüllen können.
Aufgabe der Desmosomen
Desmosomen sorgen dafür, dass Zellen untereinander fest verankert sind, indem sie eine sehr enge Verbindung zwischen ihnen herstellen. Diese Verankerung ist hauptsächlich für diejenigen Zellen wichtig, die einer hohen mechanischen Belastung ausgesetzt sind.
Die Haut eines Menschen muss sowohl eine dichte Barriere bilden, als auch eine hohe Flexibilität aufweisen. Wenn Du anfängst zu rennen, wird Deine Haut immer wieder über Deine Knie gespannt, an Deinen Fußfesseln verlagert sich die Spannung immer wieder und auch die Haut an Deinen Hüftgelenken muss an immer wechselnden Stellen Stabilität beweisen. Die Zellen der Haut müssen daher viel Bewegung aushalten, ohne, dass sich Zwischenräume zwischen ihnen bilden und die Haut aufreißt.
Dieses Problem ließe sich leicht lösen, indem die Haut aus einem festen Material bestünde, wie der verhornte Panzer einer Schildkröte. Allerdings wäre dann die Flexibilität nicht mehr gewährleistet, die Haut aufweisen muss, um Menschen ihre Bewegungsfreiheit zu ermöglichen. Die einzige Möglichkeit besteht also darin, die Zellen so fest wie möglich miteinander zu verbinden – in Form von Desmosomen.
Eine weitere Funktion der Desmosomen ist die Erhaltung der Form von Zellen, indem sie Zellmembran und Cytoskelett miteinander verbinden.
Hemidesmosomen
Eine spezielle Form der Desmosomen sind Hemidesmosomen, die ebenfalls oft in Epithelzellen vorkommen. Sie befinden sich stattdessen oft am Boden der Zellen und verbinden diese mit der extrazellulären Matrix, vor allem jedoch mit der Basalmembran.
Als Extrazelluläre Matrix wird der Raum außerhalb von Zellen bezeichnet. Dieser ist meist mit Proteinen gefüllt, die Stabilität gewährleisten. Auch der Raum zwischen Epithelzellen und den Zellen des nächsten Gewebes ist mit zahlreichen Proteinen gefüllt. Diese Schicht wird als Basalmembran bezeichnet.
Durch ihre nahe Verwandtschaft zu den "normalen" Desmosomen, haben Hemidesmosomen auch einen ähnlichen Aufbau. Allerdings dienen nicht Cadherine als extrazelluläre Bereiche der Hemidesmosomen, sondern Integrine. Diese speziellen Proteine sind im extrazellulären Raum mit Laminin-Proteinen der Basallamina verknüpft.
Desmosomen – Fehlfunktion
Die Notwendigkeit von Desmosomen wird dann gut ersichtlich, wenn man Fälle betrachtet, in denen sie ihre Funktion nicht gut erfüllen.
Kardiomyopathie
Kardiomyopathie beschreibt eine Erkrankung des Herzmuskels, bei dem sich oft die Herzkammern in ihrer Größe verändern. Bei der besonderen Art der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie (ARVCM) ist die rechte Herzkammer betroffen und vergrößert sich, indem sich anstelle der Muskulatur immer mehr Fett ablagert. Es kann zu Herzrhythmusstörungen kommen, die – oft bei Leistungssportlern – sogar zum plötzlichen Tod führen können.
3 % aller plötzlichen Tode beim Leistungssport sind auf diese Krankheit zurückzuführen.
ARVCM entsteht durch einen genetischen Defekt, bei dem das Verbindungsprotein Desmoplakin verändert ist und dadurch seine Aufgabe nicht mehr korrekt wahrnehmen kann. Ohne die korrekte Verbindung zwischen den Zellen der Herzmuskeln, lösen sich einige von ihnen heraus, sterben ab und werden durch Fett- und Bindegewebe ersetzt.
Naxos-Krankheit
Die Naxos-Krankheit erhielt ihren Namen aufgrund des genetischen Defekts, der zu dieser Krankheit führt: Er wurde zum ersten Mal auf der Insel Naxos gefunden, wo 1 von 20 Menschen diesen Defekt besitzt.
Die Naxos-Krankheit äußert sich in einer ARVCM, zusätzlich zu wolligem Haar und Verhornungen an Händen und Füßen. Sie entsteht durch genetische Veränderungen des Proteins Plakoglobin, durch die das Protein abgebaut wird, ohne zum Einsatz zu kommen. Da Plakoglobin eine ähnliche Funktion hat, wie Desmoplakin, führt es auch zu ähnlichen Symptomen.
Abbildung 3: Typische äußerliche Symptome bei der Naxos-Krankheit
Pemphigus-Erkrankungen
Pemphigus-Erkrankungen werden durch Autoimmunerkrankungen ausgelöst.
Normalerweise ist das Immunsystem dafür zuständig, fremdartige Strukturen – die z. B. zu Bakterien oder Viren gehören – zu erkennen und diese zu bekämpfen, sodass keine Krankheit entsteht. Bei Autoimmunkrankheiten unterlaufen dem Immunsystem allerdings Fehler: die Zellen des Immunsystems denken, dass manche körpereigene Strukturen fremd sind und fangen an, diese zu attackieren – vermeintlich, um den Körper zu beschützen. Hierbei kann allerdings viel Schaden angerichtet werden. Falls Dich dieses Thema näher interessiert, schau doch mal in der StudySmarter-Erklärung zu Autoimmunerkrankungen vorbei!
Dabei erkennt das Immunsystem nicht, dass das Cadherin Desmoglein dem Körper entstammt und versucht es zu zerstören. Ohne Desmogleine können die Zell-Zell-Verbindungen nicht mehr aufrechterhalten werden. Die Zellen der Haut verlieren ihre Verbindungen.Auch Hemidesmosomen können betroffen sein, wobei die Verankerung der Epithelzellen in der Basalmembran verhindert wird, indem ein Verbindungsprotein angegriffen wird.
Dies äußert sich in Wunde und prallen Blasen, die sich verteilt über die Haut oder auch in den Schleimhäuten von Mund und Nase, bilden können.
Desmosomen – Das Wichtigste
- Desmosomen sind Strukturen zwischen tierischen Zellen, die enge, stabile Verbindungen zwischen den Zellen herstellen.
- Desmosomen kommen primär in der Herzmuskulatur und in den Epithelzellen (Zellen der Haut und Schleimhäute) vor.
- Desmosomen sind aus vielen verschiedenen Proteinen aufgebaut, die sich aneinander verankern, um die Stabilität der Verbindung zu gewährleisten.
- Cadherine: Transmembranproteine, die sich mit den Cadherinen benachbarter Zellen verbinden.
- Verbindungsproteine: intrazelluläre Proteine, bilden die Plaque und verankern Cadherine mit dem Cytoskelett.
- Intermediärfilamente: bestehen meist aus Keratin, stabilisieren die Zelle und verankern die Desmosomen.
- Hemidesmosomen sind eine andere Art der Desmosomen, die eine Zelle anstelle mit einer anderen Zelle, mit der extrazellulären Matrix verbindet.
Nachweise
- Alberts, B. et al. (2002). Molecular Biology of the Cell. Garland Science.
- Garrod, D.; Chidgey, M. (2008). Desmosome structure, composition and function. Biochimica et Biophysica Acta (BBA)-Biomembranes.
- Springermedizin.de: Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie. (12.08.2022)
- Abb. 3: "Cutaneous phenotype of Naxos disease" (https://doi.org/10.1186/1750-1172-1-4) von Protonotarios N und Tsatsopoulou A. veröffentlicht im Orphanet Journal of Rare Diseases ist lizenziert durch CC BY 2.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/2.0/).
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