Hämatologie at Universität zu Kiel

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Heinz-Innenkörperchen

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Basophile Tüpfelung

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Howell-Jolly-Körperchen
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Plummer-Vinson-Syndrom

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Sweet-Syndrom

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Rumple-Leede-Test

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Clot-Observation-Test
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Thrombelastogramm

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Hämarthros 

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Morbus Werlhof - Äthiologie, Diagnostik, Therapie

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Gasser-Syndrom - Äthiologie, Patho, Diagnostik, Klinik, Therapie

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Moschcowitz-Syndrom

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Hämatologie

Heinz-Innenkörperchen
Denaturiertes Hämoglobin
Vorkommen: Methämoglobinämie, Thalassämie, Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel

Hämatologie

Basophile Tüpfelung
Multiple, kleine basophile Granula in Erythrozyten, die RNA-Bestandteile bei ungenügender Zellteilung darstellen
Vorkommen: bleiintoxikation, Thalassämie, schwere Anämien

Hämatologie

Howell-Jolly-Körperchen
DNA-Reste in jungen Erythrozyten, die normalerweise in der Milz abgebaut werden.
Vorkommen: Asplenie

Hämatologie

Plummer-Vinson-Syndrom
Atrophie der Mundschleimhaut: Brennen der Zunge und Dysphagie 

Hämatologie

Sweet-Syndrom
Plötzlich einsetzendes Fieber mit schmerzhaften erythematösen Hauteffloreszenzen im Gesicht und der OE und erhöhten neutrophilen Granulozyten.
Ursachen: Medikamente, Infektionen, AI-Erkrankungen
Vorkommen: MDS, AML

Hämatologie

Rumple-Leede-Test
Blutdruckmanchette am Oberarm auf über diastolischen Blutdruck
- positiv: petechien distal der Stauung
- Erklärung: thrombozytopathie, thrombozytopenie - nur wenn thrombozahl und -Funktion und vWF normal, dann möglicherweise Vasopathie (Purpura-schönlein-Hennoch)

Hämatologie

Clot-Observation-Test
Blut wird ohne Zusätze in ein Röhrchen gegeben
- negativ: Entstehung eines stabilen Thrombus
- positiv: Ausbildung eines instabilen Thrombus, der sich durch schütteln wieder auflöst

Hämatologie

Thrombelastogramm
Bei Hyperfibrinolyse:
Neben aPTT und Quick wird auch die Entstehung, Festigkeit und Auflösung eines Blutgerinnsels getestet

Hämatologie

Hämarthros 
Blutiger Gelenkerguss

Hämatologie

Morbus Werlhof - Äthiologie, Diagnostik, Therapie

Idiopathische immunothrombozytopenische Purpura

> Äthiologie: Ausschlussdiagnose bei isolierte Thrombozythopenie, häufigste Ursache für Blutuntersuchung bei Kindern, Virusinfektion der Atwemwege

==> Chronifizierung mit >12M möglich!

> Diagnostik:

- KM-Punktion: gesteigerte Megakaryozytopoese

- Nachweis von IgG-AK gegen Thrombozyten

> Therapie

- symptomlos: watch and wait

- Glukortikoid in Stoßtherapie

- Splenektomie bei Steroid-Refraktirität

- Immunglobuline zur Thrombozytensteigerung präoperativ

- Steroide, Rituximab

- Thrombopoetin-Analoga: Romiplostim, Eltrombopag



Hämatologie

Gasser-Syndrom - Äthiologie, Patho, Diagnostik, Klinik, Therapie

Hämolytisch-urämisches-Syndrom


> Äthiologie:

- erworben durch Infektion mit enterohämorrhagischem E. Coli, Shigellen, Pneumokokken und dem Shiga-Toxin mit vorangegangener Diarrhö

- angeboren: schlechte Prognose


> Patho: durch die Wirkung des Toxins kommt es zur Ausbildung von thrombozytenreichen Thromben - es kommt zur Mikroangiopathie (Niere, ZNS), Hämolyse, Thrombozytopenie, Bildung von Fragmentozyten mit ANV und ZNS-Symptomatik


> Diagnostik: 

- Thrombozytopenie, Hämolyszeichen

- Nierenretentionsparameter erhöht, Proteinurie, Hämaturie

- Blutausstrich: Fragmentozyten, ADAMTS13-Aktivitätbestimmung


> Klinik:

- Petechien, Anämiezeichen

- Nierenversagen: Oligo-/Anurie, art. Hypertonie, Ödem

- Zerebrale Krampfanfälle


> Therapie

- Meropenem bei EHEC

- Glukokortikoide + Rituximab bei autoimmuner Genese

- Hämodialyse und -filtration

- FFP, Plasmapherese

- Ecolizumab



Hämatologie

Moschcowitz-Syndrom

Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)


> Äthiologie: Verminderte ADAMTS13-Aktivität

- angeboren

- erworben: Rheumatische Erkrankungen, Zytostatika, Östrogene während der SS


> Patho: Durch verminderte Aktivität von ADAMTS14, einer antithombotisch wirkenden Metalloprotease, durch Auto-Antikörper kommt es zur Ausbildung von trhombozytenreichen Thrombosen mit Mikroangiopathie, Thrombozytopenie, Hämolyse, Ausbildung von Fragmentozyten, ANV, ZNS-Anfälle

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