Hämatologie at Universität zu Kiel
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Vorkommen: Methämoglobinämie, Thalassämie, Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel
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Vorkommen: bleiintoxikation, Thalassämie, schwere Anämien
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Vorkommen: Asplenie
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Ursachen: Medikamente, Infektionen, AI-Erkrankungen
Vorkommen: MDS, AML
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- positiv: petechien distal der Stauung
- Erklärung: thrombozytopathie, thrombozytopenie - nur wenn thrombozahl und -Funktion und vWF normal, dann möglicherweise Vasopathie (Purpura-schönlein-Hennoch)
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- negativ: Entstehung eines stabilen Thrombus
- positiv: Ausbildung eines instabilen Thrombus, der sich durch schütteln wieder auflöst
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Neben aPTT und Quick wird auch die Entstehung, Festigkeit und Auflösung eines Blutgerinnsels getestet
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Morbus Werlhof - Äthiologie, Diagnostik, Therapie
Idiopathische immunothrombozytopenische Purpura
> Äthiologie: Ausschlussdiagnose bei isolierte Thrombozythopenie, häufigste Ursache für Blutuntersuchung bei Kindern, Virusinfektion der Atwemwege
==> Chronifizierung mit >12M möglich!
> Diagnostik:
- KM-Punktion: gesteigerte Megakaryozytopoese
- Nachweis von IgG-AK gegen Thrombozyten
> Therapie
- symptomlos: watch and wait
- Glukortikoid in Stoßtherapie
- Splenektomie bei Steroid-Refraktirität
- Immunglobuline zur Thrombozytensteigerung präoperativ
- Steroide, Rituximab
- Thrombopoetin-Analoga: Romiplostim, Eltrombopag
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Gasser-Syndrom - Äthiologie, Patho, Diagnostik, Klinik, Therapie
Hämolytisch-urämisches-Syndrom
> Äthiologie:
- erworben durch Infektion mit enterohämorrhagischem E. Coli, Shigellen, Pneumokokken und dem Shiga-Toxin mit vorangegangener Diarrhö
- angeboren: schlechte Prognose
> Patho: durch die Wirkung des Toxins kommt es zur Ausbildung von thrombozytenreichen Thromben - es kommt zur Mikroangiopathie (Niere, ZNS), Hämolyse, Thrombozytopenie, Bildung von Fragmentozyten mit ANV und ZNS-Symptomatik
> Diagnostik:
- Thrombozytopenie, Hämolyszeichen
- Nierenretentionsparameter erhöht, Proteinurie, Hämaturie
- Blutausstrich: Fragmentozyten, ADAMTS13-Aktivitätbestimmung
> Klinik:
- Petechien, Anämiezeichen
- Nierenversagen: Oligo-/Anurie, art. Hypertonie, Ödem
- Zerebrale Krampfanfälle
> Therapie
- Meropenem bei EHEC
- Glukokortikoide + Rituximab bei autoimmuner Genese
- Hämodialyse und -filtration
- FFP, Plasmapherese
- Ecolizumab
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Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)
> Äthiologie: Verminderte ADAMTS13-Aktivität
- angeboren
- erworben: Rheumatische Erkrankungen, Zytostatika, Östrogene während der SS
> Patho: Durch verminderte Aktivität von ADAMTS14, einer antithombotisch wirkenden Metalloprotease, durch Auto-Antikörper kommt es zur Ausbildung von trhombozytenreichen Thrombosen mit Mikroangiopathie, Thrombozytopenie, Hämolyse, Ausbildung von Fragmentozyten, ANV, ZNS-Anfälle
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