Pädiatrie at Universität Giessen

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Persistierendes Foramen ovale (PFO)

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Atriumseptumdefekt (ASD)

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Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA) 
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Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae)

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Pulmonalklappenstenose

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Fallot-Tetralogie

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Transposition der großen Arterien (TGA)
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Hypoplastisches Linksherzsyndrom 
(Linksherzhypoplasie-Syndrom)

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Doppelter Aortenbogen

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Ebstein-Anomalie

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Hämodynamisch bedeutsame Koronararterienanomalie
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Ventrikelseptumdefekt (VSD)

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Pädiatrie

Persistierendes Foramen ovale (PFO)
  • 25-30% der Gesamtbevölkerung
  • Foramen ovale = Verbindung zwischen den Herzvorhöfen (Umgehung des Lungenkreislaufs) 
    • zwischen Septum primum + Septum secundum
      • verbinden sich postnatal > Foramen ovale wird geschlossen 
  • leichter Links-rechts-Shunt
  • idR asymptomatisch
  • Diagnostik
    • Echokardiographie
  • Komplikationen
    • paradoxe Embolie
      • Embolus kann durch das Formaen ovale vom re ins li Herz wandern und einen Schlaganfall verursachen
  • Therapie 
    • asymptomatisch 
      • idR keine Therapie
    • ischämischer Schlaganfall bei nachgewiesenem PFO
      • Thrombozytenaggregationshemmung
      • je nach Risikoprofil > orale Antikoagulation oder interventioneller Verschluss 

Pädiatrie

Atriumseptumdefekt (ASD)
  • Ostium-secundum-Typ = ASD II (ca 70%)
    • ausbleibendes Wachstum des Septum secundum oder überschießende Resorption des Septum primum
    • im Bereich der Fossa ovalis/ventrikelfern
  • Ostium-primum-Typ = ASD I (ca 15-20%)
    • Septum primum fusioniert nicht mit Herzgewebe im Bereich des atrioventrikulären Übergangs (kaudaler Anteil der Vorhofscheidewand)
  • Pathophysiologie
    • Links-rechts-Shunt > gespaltener 2. HT
    • Endstadium: Eisenmenger-Reaktion
  • Klinik
    • abhängig von der Größe
    • kleine-mittelgroße Defekte erst ab Adoleszentenalter symptomatisch 
    • supraventrikuläre Rhythmusstörungen 
    • Zeichen der (Rechts-)Herzinsuffizienz
      • Verminderte Belastbarkeit
      • schnelle Ermüdbarkeit
      • Belastungsdyspnoe
    • häufig bronchopulmonale Infekte 
  • Diagnostik
    • Echokardiographie
    • Auskultation
      • fixierter, atemunabhängiger, gespaltener 2. HT (im 2. ICR li)
      • Systolikum im 2. ICR li parasternal
    • EKG
      • Steil- bis Rechtslagetyp
      • Rechtsschenkelblock
      • Rechtshypertrophiezeichen 
    • Röntgen
      • re Herz vergrößert 
      • prominenter Truncus pulmonalis
      • vermehrte Lungengefäßzeichnung
  • Komplikation
    • paradoxe Embolie > Schlaganfall
  • Therapie
    • Defektgröße <50% > interventioneller Verschluss mit Doppelschirmchen via Herzkatheter
      • wenn nicht möglich: Minithorakotomie 

Pädiatrie

Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA) 
  • Ductus arteriosus Botalli
    • Verbindung des Pulmonalarterienstamms an der Wurzel der A. pulmonalis sinistra mit der Aorta descendens (Umgehung der Lunge)
    • schließt sich physiologisch u.a durch einen erhöhtes Sauerstoffgehalt des Blutes postnatal > Lig arteriosum
  • Persistenz > Volumenbelastung > Links-rechts-Shunt von der Aorta in die Pulmonalgefäße > Volumenbelastung der Lungenstrombahn + li Herz
    • im Verlauf pulmonale Hypertonie + Rechtsherzbelastung + Eisenmenger-Reaktion 
  • Klinik
    • abhängig vom Ausmaß des Shunt-Volumens
      • gering: Minderdurchblutung der Akren
      • groß: Minderperfusion der Niere + Darm, sowie Leberfunktionsstörungen (insb bei Frühgeborenen)
    • Pulsus celer et altus
    • klinische Ähnlichkeit mit Aortenisthmusstenose 
  • Diagnostik
    • systolisch-diastolisches Herzgeräusch (sog „Maschinengeräusch“) mit p.m über 2. ICR li parasternal
    • Linksherzvergrößerung
    • sonographischer Nachweis des durchbluteten Ductus
  • Therapie
    • Versuch mit Prostaglandin-Synthesehemmern (zB Indometacin)
      • Prostaglandin halten intrauterin des Ductus offen
    • interventioneller oder operativer Verschluss 

Pädiatrie

Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae)
  • Stenose der Aorta im Bereich des Isthmus (Übergang distaler Aortenbogen/Aorta descendens)
  • Klassifikation
    • Zirkumskripter Typ 
      • häufig
      • kurzstreckige Stenose (wenige mm)
      • meist distal der A. subclavia sinistra / im Bereich der Mündung des Ductus arteriosus Botalli (deswegen “juxtaduktal“)
        • bereits intrauterin Perfusion der unteren Extremität teils eingeschränkt > Kollateralkreisläufe > Entstehung von Symptomen erst im Erwachsenenalter 
    • Hypoplastischer Typ 
      • seltener
      • langstreckige + schlecht abgrenzbare Stenose 
      • meist vor Einmündung des Ductus arteriosus Botalli
        • intrauterin uneingeschränkte Perfusion der unteren Körperhälfte über den Ductus arteriosus Botalli = keine Ausbildung von Kollateralkreisläufen
        • bei Verschluss kommt es zu Druck- und Volumenüberlastung des li Herzens > unzureichende Durchblutung aller distal der Stenose liegenden Organe + Körperteile 
  • Klinik
    • nicht kritische Aortenisthmusstenose (häufig zirkumskripter Typ)
      • brachiozephale Hypertonie 
        • Epistaxis
        • Kopfschmerz
        • Tinnitus
      • Abdomino-femorale Hypotonie
        • kalte Füße
        • Claudicatio
      • chron Druckbelastung des li Ventrikels 
    • kritische Aortenisthmusstenose (häufig hypoplastischer Typ)
      • offener Ductus a. B. > evtl ischämische Beschwerden der unteren Extremität
      • Verschluss des Ductus a. B.
        • akute Minderperfusion der Bauchorgane + unteren Extremität
        • akute Überbelastung des Herzens > Herzinsuff. > linksventrikuläre Dekompensation > sekundäres Organversagen
      • Symptome
        • Trinkschwäche
        • Tachy-/Dyspnoe
        • Hepatomegalie
        • graues Hautkolorit
        • Zeichen des sekundären Organversagens 
          • Niere: Oligurie, Anurie
          • Darm: nekrotisierende Enterokolitis
          • Leber: Funktionsstörung
          • ...
  • Diagnostik
    • Echokardiographie
    • körperliche Untersuchung
      • schwächerer Puls + geringer RR der unteren gegenüber der oberen Extremität
      • ggf Systolikum mit p.m infraklavikulär + zwischen den Schulterblättern 
      • “Differentialzyanose“ > niedrige O2-Sättigung der unteren im Vergleich zur oberen Extremität
    • EKG
      • Zeichen der Hypertrophie des li Ventrikels
    • Röntgen-Thorax
      • prominenter „Aortenknopf“ bei nicht veränderter Herzgröße
      • sanduhrförmige Einschnürung des Aortenrohres
      • Einziehung der proximalen Aorta descendens
      • Rippenusuren am Unterrand 3.-4. (evtl bis 8.) Rippe 
        • Umgehungskreislauf über Aa. thoracicae internae + Interkostalarterien
    • ggf Sicherung + Quantifizierung per MRT+Herzkatheter
  • häufig assoziierte Fehlbildungen
    • bikuspide Aortenklappe (ca 80%)
    • valvuläre Aortenstenose
    • Ventrikelseptumdefekt 
  • Therapie
    • nicht-kritisch
      • operative Korrektur bei >20mmHg Druckgradient
    • kritisch
      • Erstamaßnahme
        • Prostaglandin-E1-Infusion > Offenhalten des Ductus a.B.
        • Unterstützende Maßnahmen
      • operative Korrektur möglichst frühzeitig
      • bei Restenose Ballondilatation via Herzkatheter 

Pädiatrie

Pulmonalklappenstenose
  • Druckbelastung aufgrund der verengten Ausflussbahn > Rechtsherzhypertrophie
  • Systolikum mit p.m. über 2. ICR li parasternal
  • Echokardiographie
  • Therapie
    • interventionelle Weitung der Pulmonalklappe
      • bei einem prä- und poststenotischen >50mmHg
      • Ballondilatation via Herzkatheter 
      • falls nicht möglich > operative Kommissurotomie

Pädiatrie

Fallot-Tetralogie
  • Definition
    • Pulmonalstenose
    • rechtsventrikuläre Hypertrophie
    • Ventrikelseptumdefekt
    • rechtsverlagerte, über dem Ventrikelseptumdefekt reitende Aorta
  • hämodynamische Wirkung abhängig vom Ausmaß der Obstruktion der rechtsventrikulären Ausflussbahn + der Hypoplasie der zentralen Pulmonalgefäße
  • Klinik
    • zunehmende Zyanose 
    • hypoxische Anfälle ab der 4.-6. Lebenswoche bei psychischer + körperlicher Anstrengung 
    • unbehandelte Kleinkinder neigen zum Hocken 
      • hocken führt zur Erhöhung des Widerstandes im großen Kreislauf > Verminderung des Rechts-links-Shunts > Abnahme der Zyanose 
  • Diagnostik
    • klin Untersuchung
      • Zeichen einer chron Hypoxie
      • Auskultation
        • systolisches, raues, lautes Geräusch mit p.m im Erb-Punkt
    • Blut
      • Polyglobulie (durch chron Zyanose)
    • Apparative Diagnostik 
      • EKG
        • Rechtstyp mit Rechtsherzhypertrophie
      • Echokardiographie
      • Röntgen-Thorax
        • fehlendes Pulmonalissegment
        • geringe Lungengefäßzeichnung
        • Rechtsherzvergrößerung
  • Therapie
    • akut
      • Knie an die Brust drücken
      • O2
      • Betablocker, Morphin
    • langfristig
      • OP
        • möglichst im 1. Lebensjahr
        • Patchverschluss des VSD
        • Resektion der obstruktiven Muskulatur des Infundibulums
        • ggf Erweiterung des rechtsventrikulären Ausflusstraktes, ggf pulmonale Valvulotomie

Pädiatrie

Transposition der großen Arterien (TGA)
  • Aorta + Truncus pulmonalis in vertauschter Position zu den Ventrikeln
  • es bestehen zwei voneinander getrennte Kreisläufe
    • der große Kreislauf beginnt + endet im rechten Herzen
    • der kleine Kreislauf beginnt + endet im linken Herzen
    • ein Überleben ist nach Geburt nur bei persistierendem Foramen ovale (PFO) und/oder persistierendem Ductus arteriosus Botalli (PDA) möglich 
  • Klinik
    • postnatale Zyanose mit drastischer Ausprägung bei fehlendem Shunt
  • Therapie
    • Offenhalten des PDA durch Prostaglandine
    • Erstellung/Erweiterung eines PFO mittel Rashkind-Manöver (Ballontrioseptostomie)
    • operative Korrektur in den ersten zwei Lebenswochen
      • arterielle Switch-Technik

Pädiatrie

Hypoplastisches Linksherzsyndrom 
(Linksherzhypoplasie-Syndrom)

  • hochgradige Stenose oder Atresie der Aorten- + Mitralklappenstenose sowie eine ausgeprägte Hypoplasie des linken Ventrikels 
    • = linkes Herz ist nahezu funktionslos
    • Perfusion des großen Kreislaufs über den offenen Ductus arteriosus Botalli sowie einer Verbindung der Vorhöfe 
  • selten
  • häufigste kardiogene Todesursache beim Neugeborenen (ca 25%)
  • Klinik
    • postnatal Zyanose + Dyspnoe
    • Laktatazidose aufgrund arterieller Minderperfusion
    • Aggravierung bei Verschluss des DAB
  • Therapie
    • Prostaglandin-Infusion bis zur Herz-OP
    • OP
      • operative Korrektur in drei Schritten (nach Norwood) > Ziel eines univentrikulären Herzens > Lunge wird am Ende der Prozedur nur noch passiv über die Vv cavae („am rechten Herzen vorbei“) perfundiert 
      • alternativ: Herztransplantation 
  • Prognose
    • durch verbesserte OP-Bedingungen erreichen die meisten Kinder das Erwachsenenalter 

Pädiatrie

Doppelter Aortenbogen
  • fehlgebildeter Aortenbogen, der zu einer Einschnürung von Trachea + Speiseröhre führt 
  • Klinik
    • Dyspnoe, Atemstillstand
    • inspiratorischer oder exspiratorischer Stridor
    • Schluckstörung
    • Würgereiz, Erbrechen
  • Therapie
    • operative Durchtrennung des weniger perfundierten Aortenbogens 

Pädiatrie

Ebstein-Anomalie
  • vergrößerter Klappenapparat der Trikuspidalklappe, der ins Lumen des rechten Ventrikels hineinragt + zu einer Verkleinerung des Volumens führt 
  • meist in Kombination mit einem Vorhofseptumdefekt 
  • Abflussbehinderung > Reflux in den Vorhof > Vergrößerung des Vorhofs > Abfluss des vermehrten Blutvolumens über das zumeist persistierende Formalen ovale > Zyanose 
  • Klinik
    • pränatal: Hydrops fetalis
    • postnatal: Zyanose, Herzinsuff
  • Diagnostik
    • pränatal: Sono
    • postnatal: Echokardiographie 
  • Therapie
    • akut: Prostaglandininfusion
    • individuelle Entscheidung zur operativen Korrektur
      • abhängig von Herzleistung + Ausprägung der Symptome

Pädiatrie

Hämodynamisch bedeutsame Koronararterienanomalie
  • Formen
    • Bland-White-Garland-Syndrom = Ursprung der linken Koronarterie aus der A. pulmonalis
    • Ursprung der linken Koronarterie aus den rechten Sinus valsalvae
    • Ursprung der rechten Koronararterie aus den linken Sinus valsalvae
  • Klinik 
    • abhängig von der Ausprägung + Anzahl der Kollateralverbindungen
      • rezidivierende Myokardinfarkte
  • Therapie
    • Reimplantation der fehlgelegten Koronararterie 
    • Aortokoronare Bypass-OP

Pädiatrie

Ventrikelseptumdefekt (VSD)
  • häufigster angeborener Herzfehler
  • im membranösen Abschnitt des Ventrikelseptums (Pars membranacea
    • am häufigsten subaortaler + subpulmonaler VSD
  • Links-rechts-Shunt 
    • vermehrte Lungendurchblutung > radiologisch vermehrte Lungengefäßzeichnung
    • erhöhtes enddiastolisches Volumen des li Ventrikels > Dilation + Hypertrophie des li Ventrikels 
    • im Verlauf fibröse Transformation der kleineren Lungengefäße durch vermehrten Durchfluss  > pulmonale Hypertonie > Druckbelastung des re Ventrikels 
    • Endstadium: Eisenmenger-Reaktion 
      • irreversibel erhöhter Lungengefäßwiderstand > Druck im re Ventrikel übersteigt den im li Ventrikel > Shuntumkehr mit Zyanose 
  • Klinik 
    • mittlere-große Defekte im 2.-3. Lebensmonat > Herzinsuffizienzzeichen
      • Dyspnoe
      • Hepatomegalie
      • Gedeihstörung
      • häufig bronchopulmonale Infektionen
  • Diagnostik
    • auskultatorisch Pressstrahlgeräusch 
      • lautes früh- bis holosystolisches Herzgeräusch 
      • punktum max Erb-Punkt
      • insb bei kleinen Defekten
    • Palpation 
      • bei hämodynamisch relevanten Defekten > systolisches Schwirren am li unteren Sternumrand + verlagerter Herzspitzenstoß nach unten u/o außen
    • Echokardiographie/Röntgen
      • Kardiomegalie
    • Quantifizierung mittels Echokardiographie+Herzkatheter
  • Therapie
    • kleinere Defekte > Spontanverschluss 
    • größere Defekte > Patchverschluss
    • bei Eisenmenger-Reaktion
      • Patchverschluss aufgrund des erhöhten pulmonalen Widerstands nicht mehr möglich
      • Herz-Lungen-TX oder
      • Lungen-TX mit zusätzlichem Verschluss des Septumdefektes
    • Endokarditisprophylaxe

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