Lernmaterialien für Uropathologie ✔ an der Universität Bochum

• sehr selten
• ein- oder doppelseitiges Fehlen von Nieren, Nierenarterien oder Ureteren
  • Häufig mit Fehlbildungen der Genitalorgane
  • Gegenseitige Niere hypertroph
  • Mögliche Insuffizienz bei Überlastung

Arenie

• Doppelseitiges Fehlen
• Nicht mit dem Leben vereinbar
• Häufig in Assoziation mit Gesichtsfehlbildungen (renofaziale Dysplasie) und/oder Lungenhypoplasie

• Häufigkeit: 1:500 bis 1:1200
• links > rechts

Störung der Nierenaszension

• Genetische oder teratogene Ursachen möglich
• Abnorme Gefäßversorgung, mehrere Gefäße aus der distalen Aorta
• Nierenbecken liegt ventral anstatt medial des Nierengewebes, abnorme Rotation

Komplikationen

• Hydronephrose
• Vesikoureteraler Reflux
• Nephrolithiasis

Fehlbildungen der Genitalorgane (15%)

• Uterus- und Vaginalfehlbildungen
• Kryptorchismus
• Urehtraduplikatur
• Hypospadie

Definition

• Familiär auftretende Erkrankung mit Ausbildung multipler Nierenzysten

Entstehung

• Intraluminale Drucksteigerung
• Basalmembrandefekt
• Epithelhyperplasie/gestörter Matrixaufbau

Wichtigsten Formen

• Zystennieren des Neugeborenen
• Zystennieren des Erwachsenen

Renovaskulopathien

• Arteriosklerose
• Arteriolosklerose/-hyalinose
• Arteriitis (Panarteriitis nodosa, endotheliotrope Nephroangiopathie)

Arterielle Störungen

• Anämischer Niereninfarkt
• Hämorrhagischer Niereninfarkt

Venöse Störungen

• Stauungsnieren
• Hämorrhagische Infarzierung

Zentrale Nierenarteriensklerose:

• Minderdurchblutung der ganzen Niere
• -> Schrumpfniere
• Bei einseitiger Manifestation -> über Renin-Angiotensin-System -> renovaskulären Hypertonie

Periphere Nierenarteriensklerose:

• Stenose der Nierenarterienäste oder intrarenaler Arterien
• -> unregelmäßigen Narben auf der Nierenoberfläche

• Häufige Veränderung der afferenten Nierenarteriolen bei Hypertonie

Makroskopie:

• Nieren verkleinert
• Rote, feingranulierte Oberfläche der Nieren
• Nierenrinde auf der Schnittfläche verschmälert

Histologie:

• Einlagerung von Hyalin zwischen Endothel und Media
• Vermehrung der mesangialen Matrix
• Später verödet der Glomerulus
• Nephron atrophiert

• arteriellen Gefäßverschluß
• im nachgeschalteten Versorgungsgebiet zur einer Koagulationsnekrose

Makroskopie:

• keilförmige lehmgelbe Abblassung des Gewebes

Histologie:

• strukturlose Nekrose 
• mit hyperämischem Randsaum

Im Verlauf:

• randständigen erhaltenen Gewebe -> resorbierende Entzündung
• später kommt es zum Ersatz durch kollagenes Bindegewebe (Narbe)

• venöse Einflussstauung vor dem rechten Herzen
• z.B. bei einem Rechtsherzversagen

Makroskopische Veränderungen der Nieren:

• Vergrößert
• Blutreich
• Dunkelblaurotes Nierenmark