Hematología at Universidad Autónoma "Benito Juárez" De Oaxaca | Flashcards & Summaries

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Lernmaterialien für Hematología an der Universidad Autónoma "Benito Juárez" de Oaxaca

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TESTE DEIN WISSEN
Cuadro clínico de la esferocitosis hereditaria
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TESTE DEIN WISSEN
  • Historia familiar
  • Se manifiesta desde el nacimiento o edad adulta (20-30 años)
  • Anemia, ictericia, esplenomegalia 
  • En algunos px: lituasis vesicular; deformidad osea 
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TESTE DEIN WISSEN
Diagnósticos de laboratorio de esferocitosis hereditaria
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TESTE DEIN WISSEN
Hemólisis extravascular:
  • Anemia normocítica-normocrómica
  • Aumento de reticulocitos 
  • Aumento de bilirrubina indirecta
  • Aumento de DHL
  • Disminución de haptoglobinas 

  • FSP: esferocitos 
  • Prueba de Coombs directo negativa
  • Prueba de fragilidad osmotica positiva 
  • Estudio electroforetico de las proteínas. Análisis molecular
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TESTE DEIN WISSEN
Tratamiento de esferocitosis hereditaria
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TESTE DEIN WISSEN
Esplenectomia: 
  • Tx de elección. No antes de los 6 años 
  • Niños aplicar vacuna vs neumococo e influenza 
  • Realizar colecistectomia simultáneamente en su caso
  • Suplementos de ácido fólico 
Terapia genica 
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TESTE DEIN WISSEN
Deficiencia de Glucosa 6 fosfato-deshidrogenasa (G6PD)
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TESTE DEIN WISSEN
  • Deficiencia enzimática más frecuente
  • Frecuencia en África, Asia y Mediterráneo
  • Herencia recesiva ligada al sexo: varones afectados 
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TESTE DEIN WISSEN
¿De qué depende la severidad del cuadro clínico de la deficiencia de G6PD?
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TESTE DEIN WISSEN
  • Nivel de la actividad de la enzima G6PD
  • Nivel del estrés oxidativo intracelular producido por los oxidantes
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TESTE DEIN WISSEN
Clasificación clínica de la deficiencia de G6PD
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TESTE DEIN WISSEN
  •  Severa— actividad enzimática <10% — Hemólisis crónica persistente. El cuadro más grave 
  •  Moderada — del 10-60% — Hemólisis intermitente asociada a medicamentos o infecciones
  • Leve — >60% — Sin Hemólisis clínica. Asintomático
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TESTE DEIN WISSEN
Diagnóstico de la deficiencia de G6PD
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TESTE DEIN WISSEN
  • Antecedente de la ingesta del oxidante
  • Varón
  • Hemólisis intravascular:  anemia aguda, dolor lumbar o torácico, fiebre, cefalea, choque, IRA, ictericia.
  • Laboratorio: hemoglobinemia, hemoglobinuria, hemosiderinuria
  • FSP: Cuerpos de Heinz
  • Prueba de autohemólisis 
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TESTE DEIN WISSEN
Tratamiento de G6PD
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TESTE DEIN WISSEN
  • Crisis hemolitica: suspender de inmediato el oxidante. Transfusión de CE, hidratación, alcalinizar la orina, manejo del choque hipovolemico y de la insuficiencia renal aguda.
  • Preventivo: evitar situaciones de estrés oxidativo: farmacia, infecciones, habas

  • Terapia genica 
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TESTE DEIN WISSEN
Epidemiología de LMA
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TESTE DEIN WISSEN
  • 25% de todas las leucemias del adulto
  • Enfermedad de adultos viejos 67-68 años
  • Aumenta con la edad 
  • Asociado a exposición a radiación y a los derivados del benceno
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TESTE DEIN WISSEN
De los cánceres más agresivos y resistentes a quimioterapia
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TESTE DEIN WISSEN
LMA
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TESTE DEIN WISSEN
Sobrevida promedio de LMA sin tratamiento
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TESTE DEIN WISSEN
10-20 sem 
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TESTE DEIN WISSEN
Es producida por la falta de una o más de las proteínas de la membrana del eritrocito que condiciona hemólisis de intensidad variable.
  • Autosómico dominante 
  • Anemia hemolítica hereditaria más frecuente en el norte de Europa 
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TESTE DEIN WISSEN
Esferocitosis hereditaria 
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Q:
Cuadro clínico de la esferocitosis hereditaria
A:
  • Historia familiar
  • Se manifiesta desde el nacimiento o edad adulta (20-30 años)
  • Anemia, ictericia, esplenomegalia 
  • En algunos px: lituasis vesicular; deformidad osea 
Q:
Diagnósticos de laboratorio de esferocitosis hereditaria
A:
Hemólisis extravascular:
  • Anemia normocítica-normocrómica
  • Aumento de reticulocitos 
  • Aumento de bilirrubina indirecta
  • Aumento de DHL
  • Disminución de haptoglobinas 

  • FSP: esferocitos 
  • Prueba de Coombs directo negativa
  • Prueba de fragilidad osmotica positiva 
  • Estudio electroforetico de las proteínas. Análisis molecular
Q:
Tratamiento de esferocitosis hereditaria
A:
Esplenectomia: 
  • Tx de elección. No antes de los 6 años 
  • Niños aplicar vacuna vs neumococo e influenza 
  • Realizar colecistectomia simultáneamente en su caso
  • Suplementos de ácido fólico 
Terapia genica 
Q:
Deficiencia de Glucosa 6 fosfato-deshidrogenasa (G6PD)
A:
  • Deficiencia enzimática más frecuente
  • Frecuencia en África, Asia y Mediterráneo
  • Herencia recesiva ligada al sexo: varones afectados 
Q:
¿De qué depende la severidad del cuadro clínico de la deficiencia de G6PD?
A:
  • Nivel de la actividad de la enzima G6PD
  • Nivel del estrés oxidativo intracelular producido por los oxidantes
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Q:
Clasificación clínica de la deficiencia de G6PD
A:
  •  Severa— actividad enzimática <10% — Hemólisis crónica persistente. El cuadro más grave 
  •  Moderada — del 10-60% — Hemólisis intermitente asociada a medicamentos o infecciones
  • Leve — >60% — Sin Hemólisis clínica. Asintomático
Q:
Diagnóstico de la deficiencia de G6PD
A:
  • Antecedente de la ingesta del oxidante
  • Varón
  • Hemólisis intravascular:  anemia aguda, dolor lumbar o torácico, fiebre, cefalea, choque, IRA, ictericia.
  • Laboratorio: hemoglobinemia, hemoglobinuria, hemosiderinuria
  • FSP: Cuerpos de Heinz
  • Prueba de autohemólisis 
Q:
Tratamiento de G6PD
A:
  • Crisis hemolitica: suspender de inmediato el oxidante. Transfusión de CE, hidratación, alcalinizar la orina, manejo del choque hipovolemico y de la insuficiencia renal aguda.
  • Preventivo: evitar situaciones de estrés oxidativo: farmacia, infecciones, habas

  • Terapia genica 
Q:
Epidemiología de LMA
A:
  • 25% de todas las leucemias del adulto
  • Enfermedad de adultos viejos 67-68 años
  • Aumenta con la edad 
  • Asociado a exposición a radiación y a los derivados del benceno
Q:
De los cánceres más agresivos y resistentes a quimioterapia
A:
LMA
Q:
Sobrevida promedio de LMA sin tratamiento
A:
10-20 sem 
Q:
Es producida por la falta de una o más de las proteínas de la membrana del eritrocito que condiciona hemólisis de intensidad variable.
  • Autosómico dominante 
  • Anemia hemolítica hereditaria más frecuente en el norte de Europa 
A:
Esferocitosis hereditaria 
Hematología

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