Kardiologie_PAH at Medizinische Universität Wien

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Diagnostik der PAH?

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Funktion Rechtsherzkatheter

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Lungengefäßwiderstand:

  • Wie wird der Widerstand ausgerechnet?
  • PVR-Ausrechnung

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Symptome einer PAH?

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Was wird im Echo untersucht?

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EKG Hinweis auf eine präkapilläre PH:

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Welcher laborchemische Marker ist bei einer PH erhöht?

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Warum wird eine Gruppe 3 PH nicht mit Endothelin Rezeptor Antagonisten behandelt?

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Warum wird eine Gruppe 2 PH nicht mit einem Endothelin Rezeptor Antagonist behandelt? 

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Gruppe 1 - Therapiemöglichkeiten:

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Behandlung:

  • Gruppe 2
  • Gruppe 3

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Gruppe 4:

  • Wann Screeninng
  • Wie screenen?
  • Therapie

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Kardiologie_PAH

Diagnostik der PAH?

3-luminger Swan-Ganz Einschwemmkatheter (über v. femoralis, v. brachialis, v. jugularis interna)

Kardiologie_PAH

Funktion Rechtsherzkatheter

rechter Vorhof (niedriger Druck) - rechter Ventrikel (systolischer Druck steigt an und der diastolische Druck bleibt ähnlich) -> Pulmonalarterie -> Katheter wird soweit vorgeschoben, bis die Pulmonalarterie komplett verschlossen ist -> Druckabnahme = richtige Position -> Drucksonde liegt distal des Balloons = Druck im linken Vorhof -> bei geöffneter Mitralklappe OHNE Blutfluss = enddiastolische Druck im linken Ventrikel

Kardiologie_PAH

Lungengefäßwiderstand:

  • Wie wird der Widerstand ausgerechnet?
  • PVR-Ausrechnung
  • Widerstand (R) = Spannung (U) / Stromstärke (I)
  • PVR (=Lungenwiderstand) = (mPAP - PAWP)/HZV

Kardiologie_PAH

Symptome einer PAH?

  • Frühsymptome: Dyspnoe, Fatigue, Leistungsminderung 
  • Spätsymptome: Zyanose, Beinödeme, Brustschmerzen, Synkopen oder Ruhedyspnoe 
  • Säugling: Lethargie, Reizbarkeit, Gedeihstörungen

Kardiologie_PAH

Was wird im Echo untersucht?

PAPsystolisch-Abschätzung:

  • Doppler über der TV-Insuffizienz = Trikuspidalklappen-Regurgitationsgeschwindigkeit (TRV)

Zusätzliche Echo-Variablen bei PHT:

  • TAPSE (= tricuspid annular plane systolic excursion)
  • Vena cava inferior: Kollapsibilität (= gestaute V. cava → kein atemabhängiges Kollabieren → ↑ RA Druck)

Kardiologie_PAH

EKG Hinweis auf eine präkapilläre PH:

Rightventricular Strain: 

  • Hohes R in den RV-Brustwandableitungen (V1 und V2)  -> RV-Hypertrophie
  •  Negative T-Welle in den RV-Brustwandableitungen → Ischämie
  • Weitere Zeichen der Rechtsherzbelastung: S1Q3 Typ, RSB & überdrehter Rechtslagetyp

Kardiologie_PAH

Welcher laborchemische Marker ist bei einer PH erhöht?

proBNP > 80pg/mL

Kardiologie_PAH

Warum wird eine Gruppe 3 PH nicht mit Endothelin Rezeptor Antagonisten behandelt?

Vasodilatation -> in der Lunge: Euler Liljestrand Mechanismus -> man macht die Vasokonstriktion der Gefäße auf aber ohne Blutfluss = SpO2 Abfall

Kardiologie_PAH

Warum wird eine Gruppe 2 PH nicht mit einem Endothelin Rezeptor Antagonist behandelt? 

Vasodilatation -> mehr Volumen gelangt in den linken Ventrikel -> Rückstau und Lungenödem

Kardiologie_PAH

Gruppe 1 - Therapiemöglichkeiten:

  • ENDOTHELIN REZEPTOR ANTAGONISTEN: Hemmung des Endothelin Pathway: Endothelin 1 aus dem Endothel bindet die Endothelin-R A & B: Vasokonstriktion & Proliferation der glatten Muskulatur
  • EXOGENES NO ODER PHOSPHODIESTERASE TYP 5 HEMMER: Aktivierung des NO Pathway:
    • L-arginine aus dem Endothel führt zur NO (= Stickoxid) Freisetzung
    • Phosphodiesterase 5 Aktivierung führt zur Vasodilatation & Antiproliferation
  • PROSTACYCLIN DERIVATIVE: 
    • Aktivierung Prostacyclin Pathway
    •  Arachidonsäure aus dem Endothel wird zu Prostaglandin I2 aktiviert: Vasodilatation & Antiproliferation

Kardiologie_PAH

Behandlung:

  • Gruppe 2
  • Gruppe 3
  • Behandlung der Linksherzerkrankung 
  • OSAS (bei ca. 15-20% die Ursache!)/ zugrundeliegende Lungenerkrankung behandeln!

Kardiologie_PAH

Gruppe 4:

  • Wann Screeninng
  • Wie screenen?
  • Therapie
  • Screening auf CTEPH: v.a. bei anhaltender Rechtsherzbelastung & Dyspnoe > 3 Monate unter Antikoagulation nach akuter PE
  • Screenen:
    • Echo: TR > 2.8m/s (= nur als Anzeichen nutzbar)
    • V/Q-Scan: zeigt Segmentausfälle und / oder größere Läsionen (= 100% Diagnose !)
    •  Evtl. DSA (= digitale Subtraktionsangiographie) & Rechtsherzkatheter
    • CAVE: KEIN CT (= hilft gerade bei peripherer CTEPH diagnostisch nicht weiter) !
  •  Therapie: einzig potentiell kurative PH !: v.a. bei proximalen Läsionen (= distal eher schwierig)
    • PEA (= pulmonale Endarterekotmie): operative Bergung des Thrombus
    • BPA (= Balloon Pulmonary Angioplasty): interventionelle Balloondilatation der stenosierten Thrombose

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