Immunologie/Rheumatologie an der Universität zu Kiel

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Morbus Winiwata-Bürger

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Kawasaki-Syndrom

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Therapie der Granulomatose mit Polyangitis

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Diagnostik Granulomatose mit Polyangitis

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Symtpome Granulomatose mit Polyangitis

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Besonderheiten Patho und Therapie bei RZA

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Diagnostik RZA

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M. Behcet

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Kryoglobulinämische Vaskulitis

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Mikroskopische Polyangitis

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Churg-Strauss-Syndrom

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Sharp-Syndrom

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Immunologie/Rheumatologie

Morbus Winiwata-Bürger

Thrombangitis obliterans

– Vaskulitis der mittleren und kleinen Arterien und Venen, bei der es zu Thrombosen kommt

– häufig junge männliche Raucher

– Frühzeichen: Thrombangitis migrans, Raynaud-Syndrom, Claudicatio intermittens, Nekrosen an Fingern/Zehen

– Diagnose: Histo ist beweisend, kein Atheroskleroserisiko, Labor normal, pathologischer ABI

Therapie: Nikotinkarenz, Amputation, Versuch TAH

Immunologie/Rheumatologie

Kawasaki-Syndrom

Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße/mukokutanes Lymphknotensyndrom

– hohes AB-resistenten Fieber

– beidseitige Konjunktivitis

– Lacklippen/erdbeerzunge (Stomatitis)

– Unilaterale Lymphadenopathie

– papulöses Exanthem (perianal beginnend)

– Erythem und Ödem von Hand/Fuß mit Schuppung im Verlauf

Klinischer Verlauf

1. Akutphase mit Diagnosekriterien (1-2Wo)

2. Subakutphase: Schuppung, Thrombozytose

3. Rekonvaleszenz: Rückgang der Klinik und der Entzündungswerte

Therapie: iv Immunglobuline, ASS (Cave: Reye-Syndrom), keine Steroide!

Immunologie/Rheumatologie

Therapie der Granulomatose mit Polyangitis

Remissionsinduktion

– Lebensgefahr: Prednisolon mit Cyclophosphamid oder Rituximab

–> Notfall: Plasmapahrese mit Plasmaaustausch und Glukokortikoid-Stoßtherapie

– keine Lebensgefahr: Prednisolon mit MTX oder Mycophenolatmofetil

Remissionserhaltung: Prednisolon mit Azathioprin/MTX/Rituximab/Mycophenolatmofetil + Cotrimoxazol

Immunologie/Rheumatologie

Diagnostik Granulomatose mit Polyangitis

CT: solitäre/multiple Rundherde mit Einschmelzung und Ausbildung von Pseudokavernen, milchglasartige Trübung

Histo (Goldstandard): Nekrotisierende granulomatöse Vaskulitis der kleinen Gefäße, GN, Granulombildung

Labor: cANCA

Immunologie/Rheumatologie

Symtpome Granulomatose mit Polyangitis

Frühstadtium: chronische Rhnitis/Sinusitis mit bröckigem bzw. blutigem Schnupfen (Schleimhautulzera, Septumperforation, Sattelnase), Chron. Otitis

Spätstadium: B-Symptomatik, Lunge (60%) resistente Pneumonie, Niere (50%) pauci-Immun Glomerulonephritis mit RPGN, Haut (50%) Purpura Papeln Ulzera Bläschen, Herz (10%) Vaskulitis Kardiomyopathie, Auge (50%) Iridozyklitis Episkleritis, ZNS (10%)

Immunologie/Rheumatologie

Besonderheiten Patho und Therapie bei RZA

Patho: Riesenzellen, granulomatöse Panarteritis der großen und mittleren Arterien, Intimaproliferation mit Stenosierung, Fragmentierung der Lamina elastica interna

Therapie: bei Erblindungsgefahr stationär 1000mg Prednisolon iv Stoßtherapie

Immunologie/Rheumatologie

Diagnostik RZA

1. Alter >50J

2. keine Autoantikörper, Sturzsenkung

3. neue temporale Kopfschmerzen

4. Histologie von 2,5cm Arterie mit Riesenzellen

5. Halo-Zeichen durch Ödem in Arterienwand im Sono

6. Abnorme A. temporalis (druckschmerzhaft)

7. sanduhrförmiger Verlauf der Arterie

Immunologie/Rheumatologie

M. Behcet

Schubweise Vaskulitis der kleinen Gefäße mit Organbeteiligung

– Epdemiologie: Seidenstraße, HLA-B51

– Klinik: min. 3 mal innerhalb von 12 Monaten rezidivierende Aphten, Uveitis anterior/posterior, Genitale Ulzera, ZNS- Nierenbeteiligung, Athralgien, Thrombose

– Therapie: Mundspülung, Glukokortikoide, Colchicin

Immunologie/Rheumatologie

Kryoglobulinämische Vaskulitis

Vaskulitis durch Kryoglobuline

– 90% HepC assoziiert

– Klinik: Purpura mit Knoten – Ulzerationen, GN, Athralgien

Immunologie/Rheumatologie

Mikroskopische Polyangitis

Nekrotisierende Vaskulitis der kleinen Gefäße

– Niere: Hypertonie mit GN

– Lunge: pulmonale Vaskulitis mit Hämoptysen

– Haut: Purpura und Knoten

– Labor: pANCA besonder MPO-ANCA positiv

Immunologie/Rheumatologie

Churg-Strauss-Syndrom

Eosinophile Granulomatose mit Polyangitis

Eine granulomatose, nekrotisierende Vaskulitis mit Eosinophilie

– Leitsymptom: pulmonale Invasion mit schweren Asthmaanfällen

– Klinik: Sinusitis/Rhinitis, Myo- und Perikarditis, Purpura mit Knotenbildung, ZNS: Bewusstseinseintrübung, sensorische/motorische Ausfälle

– Diagnostik: p-ANCA positiv, Eosinophilie

Immunologie/Rheumatologie

Sharp-Syndrom

Eine Mischkollagenose aus Kollagenosen und RA

– obligate Raynaud-Symptomatik mit mildem Verlauf

– ANA und Anti-U1-RNP-AK

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