Hämatologie an der Universität zu Kiel

Karteikarten und Zusammenfassungen für Hämatologie an der Universität zu Kiel

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Beispielhafte Karteikarten für Hämatologie an der Universität zu Kiel auf StudySmarter:

Antiphospholipid-Syndrom Besonderheiten

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Eisensubstitution

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Extreme Splenomegalie

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Sezary-Syndrom

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CLL - Epidemiologie, Äthiologie, Klinik, Diagnostik, Komplikationen

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Hodgkin-Lymphom - Epidemiologie/Äthiologie, Klinik, RFs, Diagnostik, Pathologie

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MGUS

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Tumorlyse-Syndrom

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Primäre Osteomyelofibrose

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Essentielle Thrombozytämie

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Hepcidin

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Koilonychie

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Beispielhafte Karteikarten für Hämatologie an der Universität zu Kiel auf StudySmarter:

Hämatologie

Antiphospholipid-Syndrom Besonderheiten

> Definition: 

– AKs binden an Phospholipide und bilden Komplexe mit APC-Komplex

– verminderte Abbau von FaktorXa-Va-Phospholipid-Komplex

> Therapie

– stattgehabte Thropmbose: Phenprocoumon

– Abort + SS-Wunsch: niedermolekulare Heparine + ASS

> Lupus-Antikoagulanz: schwierig festzustellen: Thromboseneigung trotz verlängerter aPTT, als indirekter Nachweis

> Katastrophale APS

– min. 3 Organe betroffen

– viele mikrozirkuläre Verschlüsse

– Eliminationsversuch mit Plasmapherese und Cyclophosphamid-Bolusgabe

Hämatologie

Eisensubstitution

> Oral

– Fe2+

– Abstand zur Nahrungsaufnahme (Kaffee, Tee, Milch) und PPi-, Antazida- und Tetrazyklin-Einnahme

– Aufnahme mit Vit. C erhöht Resorption

– Resorption zwischen 5-6% bis max. 20-30%

> Parenteral

– Eisencarboxymaltose: Fe3+

– NW: Schwindel, Flush, Hypotonie, Phlebitis, anaphylaktische Reaktion – Tod, Hypophosphatämie

Hämatologie

Extreme Splenomegalie

– Osteomyelofibrose

– Polycythemia vera

– Chronische myeloische Leukämie

– Selten: Haarzell-Leukämie, HL und NHL

–> >8cm unter Rippenbogen und >1000g

Hämatologie

Sezary-Syndrom

Kutanes T-Zell-Lymphom

> typische Trias

– generalisierter Hautbefall: palmare bzw. plantare Hyperkeratose mit Erytrhodermie + Juckreiz

– generalisierter LK-Befall

– atypische T-Zellen – Sezary-Zellen

Hämatologie

CLL - Epidemiologie, Äthiologie, Klinik, Diagnostik, Komplikationen

Chronische Lymphatische Leukämie ist ein indolentes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom

> Epidemiologie: Alter zwischen 70.-72. Lj

> Äthiologische: Aromatische Kohlenwasserstoffe

> Klinik

– chronische Utikaria/Pruritus

– B-Symptomatik, Lymphadenopathie, Splenomegalie

– Antikörper-Mangel-Syndrom (Verdrängung der B-Zellen): Soor, Zoster, Erysipel, Granulozytopenie

– Mikulicz-Syndrom: paraneoplastische Schwellung der Parotis und der Tränendrüse

> Diagnostik: nur Blut reicht aus!

– Lymphozytose von kleinen reifen B-Zellen mit Grumprechten Kernschatten (Zerplatzen dieser)

– Leichtkettenrestriktion (Kappa oder Lambda)

– Immunphönotyp: CD19, CD20, CD23

– Anämie, Thrombozytopenie, Granulozytopenie

– Antikörpermangelsyndrom: y-Bande in der Serumelektrophorese erniedrigt

– KM: nicht notwendig! >30% reifzellige Lymphozyten

– Leberhisto: periportales Lymphozyteninfiltrat mit zentralen Nekrosen 

-Sono: Hepatosplenomegalie

– LK-Biopsie: wenn keine leukämische Ausschwemmung

– FISH: Analyse der Deletion 17p13 (TP53)

> Komplikationen

– Zweitmalignom

– Immunsuprresion

– Hyperviskositäts-Syndrom

– AIHA: Kälte-/Wärmeagglutinine

– Richter-Transformation: in aggressives Lymphom (LK wachsen, B-Symptomatik, LDH steigt)

Hämatologie

Hodgkin-Lymphom - Epidemiologie/Äthiologie, Klinik, RFs, Diagnostik, Pathologie

> Epidemiologie:

– 20.-30. Lj; >55Lj.

> Äthiologie: unbekannt – evtl. EBV- und HIV-Infektion

> Klinik

– B-Symptomatik

– LK-Schwellung (70% zervikal, 60% mediastinal), Vermherung zu Konglomerat-Tumor, derb, indolent, gummiartig, >4 Wochen

– Pel-Ebstein-Fieber: 3-7 Tage Fieberintervalle

– Alkoholschmerz

– Pruritus

> RFs

– >3 LK-Stationen befallen

– extranodales Organ befallen

– großer Mediastinaltumor

– hohe BSG

> Diagnostik:

– Hepatosplenmegalie, LKs palpieren

– Blut: Lymphozytopenie, Eosinophilie, BSG und LDH erhöht

– Rö: Mediastinaltumor

– CT mit KM: Hals, Thorax, Abdomen

– Abdomensono

– MRT: vorderes Mediastinum – homogener, muskelisodenser Tumor

– PET-CT – falls nicht vorhanden/positiv – KM-Punktion

> Pathologie

–> klassisches Hodgkin-Lymphom

Hodgkin-Zellen (maligne B-Zellen); Reed-Sternberg-Zellen (fusionierte Hodgkin-Zellen), CD30+ und CD15+, Bystander-Zellen – CD3 und -4+ T-Zellen umgeben Hodgkin-Zellen rosettenförmig

– nodulär sklerosierender Typ: 65%, knotige Strukturen, Lakunar-Zellen (Artefakt), Kollagenfaser-Sklerosierung

– Mischtyp

– Lymphozytenarm

– Lymphozytenreich

–> noduläres Lymphozyten prädominantes Hodgkin Lymphom (NLPHL)

– selten

– LP-Zellen CD20 und CD79a+

– klinisch relevant: im Stadium IA nur durch Bestrahlung heilbar

> Komplikationen

– Sekundärmalignom: MDS/AML, NHL, Mamma- und SD-Karzinom

Hämatologie

MGUS

Monoklonale Gammopathie unspezifischer Signifikanz

– zwischen 45.-75 Lj

– CRAB nicht erfüllt, <10% Plasmazellen im KM, Igs <30g/L im Serum

– Vorstufe vom Myelom

– Assoziation mit: Amyloidose, M. Waldenström, CLL

Hämatologie

Tumorlyse-Syndrom

–> Massive Freisetzung von Zellbestandteilen und Elektrolyten

– Calciumphosphat- und Uratkristalle in der Niere –> Uratnephropathie

> Klinik:

– Hypokalzämie, Hyperphosphatämie, Hyperkaliämie, Hyperurikämie

– Uratnephropathie

– HRST

– Epileptische Anfälle

> Prophylaxe: Hydrierung, keine K-, Ca-, P- wirkenden Medikamente einnehmen, keine Thiazide und damit Hypoercalciurie, Allopurinol ODER Rasburicase

> Therapie

Rasburicase, Hydrierung, Dialyse, Alkalisierung des Urins

Hämatologie

Primäre Osteomyelofibrose

Myeloproliferative Erkrankung

> präfibrotische hyperprolferative Phase

– extramedulläre Blutbildung: Hepatosplenomegalie

– thrombozytose

– Blutungsereignisse

> Fibrotische Phase

– Panzytopenie

– KM-Fibrose

–> Leukoerythroblastisches BB, Leukozytose >11.000, LDH erhöht, Punctio sicca des KM

> Therapie

– Allogene StammzellTx

– Romozilunib

Hämatologie

Essentielle Thrombozytämie

Zytokin-unabhängige Proliferation von Megakaryozyten mit einer Thrombozytose >450.000

> Klinik:

– Thromboembolien: Hirn, Herz, Oberbauchgefäße, Beine

– Blutungen: durch unreife Plättchen

> Therapie

– ASS

– zytoreduktives Hydroxyurea (CAVE bei jungen Patienten)

Hämatologie

Hepcidin

Ein Akut-Phase-Protein, welches bei chronischen Erkrankungen jeder Art vermehrt produziert wird

> Folgen

– Eisenspeicherverwertungsstörung

– verminderte Eisenaufnahem (auch durch Achloridie)

– verminderte Sensibilität auf EPO

Hämatologie

Koilonychie

Nagelhohlbildung bei Eisenmangelanämie mit Nagelbrüchigkeit und Haarausfall

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