Dermatologie an der Universität zu Kiel

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Was für Porphyrien gibt es?

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Dermatitis solaris

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Nikolski-Phänomene

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Akute intermittierende Porphyrie

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Aktinisches Retikuloid

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Hydroa vacciniforma

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Therapie Pemphigus vulgaris, Bullöses Pemphigoid, Dermatitis Herpetiformis

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Tzank-Test

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Erythema nodosum

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Morbus Günther

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Wiesengräserdermatitis

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Photoallergische Dermatitis

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Dermatologie

Was für Porphyrien gibt es?

Primär:

hepatische Porphyrien

– akute hepatische Porphyrien: akut-intermittierende Porphyrie (auto-dom.), Porphyria variegata (auto.-dom.), Hereditäre Koproporphyrie (auto.-dom.)

– chronische hepatische Porphyrien: Porphyria cutanea tarda (auto.-dom., erworben)

erythropoetische Porphyrien: kongenitale erytropoetische Porphyrie (M. Günther, auto-rez.), Erythropoetische Protoporphyrie

Sekundäre Porphyrien:

sekundäre Koproporphyrie, sekundäre Protoporphyrie

Dermatologie

Dermatitis solaris

– Beginn: 6-8h, Maximum: 12-24h, Abklingen 1 Woche – initial auch Pruritus

– hauptsächliche UVB, UVC und UVA prinzipiell auch

– Therapie: kühlende Externa, feuchte Umschläge; schwer: NSAR, antispetische kühl-feuchte Umschläge

– Komplikationen: bei schweren Sonnenbrand mit Blasen kommt es statt zur Hyperpigmentierung zur depigmentierten Narben

Dermatologie

Nikolski-Phänomene

I: Nach Ausübung von Schiebedruck auf nicht betroffener Haut – Entstehung von Blasen (Pemphigus vulgaris, SJS, SSSS, Verbrühungen)

II: Seitliches Verschieben von Blasen möglich (Pseudonikolskizeichen) – theoretisch bei jeder bullösen Dermatitis möglich

Dermatologie

Akute intermittierende Porphyrie

Defekt der Porphobilinogen-Desaminase auf Chromosom 11, um das 30. Lj. eher bei Frauen

– Trigger: Alkohol, Hunger, Medikamente, Sepsis, OP, Stress, weibliche Hormone

– Symptomtrias: Bauchschmerzen, Neurologisch-psychatrisch (Paresen, Psychose), Tachykardie

– Diagnostik: Delta-Aminolävulinsäure und Protoporphobilinogen im Urin/Stuhl, Urin nach Sonnenexposition wird rot-dunkel

– Therapie: Meiden des Trigger, Hemmung der Delta-Aminolävulin-Synthetase-Aktivität: Hämarginat, Glukose

–> Porphyria variegata, Hereditäre Koproporphyrie: zstl. Hauterscheinungen

Dermatologie

Aktinisches Retikuloid

Photoallergische Photodermatitis, die auch bei Lichtkarenz persistiert

–> Empfindlichkeit gegen sichtbares Licht, UVB, UVA

Dermatologie

Hydroa vacciniforma

seltene Photodermatose mit Ausbildung pockenähnlicher Hautveränderungen bei Kindern

– livid-rotes Erythem mit seborrhoischen und hämorrhagsichen Vesikeln – sek. Vernarbung

Dermatologie

Therapie Pemphigus vulgaris, Bullöses Pemphigoid, Dermatitis Herpetiformis

Pemphigus vulgaris + bullöses Pemphigoid: NSAR, topisch Glukokortikoide, systemisch: Antihistaminika, Prednisolon + Azathioprin

Dermatitis Herpetiformis: Iod- und Gluten-freie Diät, NSAR, Antihistaminika nur bei Juckreiz, Dapson, dann Colchicin, dann Ciclosporin A

Dermatologie

Tzank-Test

Nachweis von akantholytischen Riesenzellen in der May-Grünwald-Färbung

– positiv bei: Pemphigus vulgaris, HSV, Varizellen, CMV

Dermatologie

Erythema nodosum

Entzündung des Unterhautfettgewebe besonders im Bereich der Unterschenkelstreckseiten 

– Yersinien, Streptokokken, Mykobakterien, M. Crohn, CU, Sarkoidose, M. Behcet, Malignome, Sulfunylharnstoffe, Kontrazeptiva, SS, idiopathisch

– Pannikulitis – septierte Fettgewebsentzündung – stark schmerzhafte rötlich Knoten

Dermatologie

Morbus Günther

Kongentiale erythropoetische Porphyrie

autosomal-rezessiv

– beginnt im Kindesalter

– erhebliche Photosensibilität: Brennen und Blasenbildung

Dermatologie

Wiesengräserdermatitis

Phototoxische Reaktion auf einen Photosensibilisator aus einer Pflanze mit anschließender UV-Exposition

– nach 24-48h Ausbildung von Erythem und Bullae + Abheilung über 2-4 Wochen mit Hyperpigmentierung

– Juckreiz und brennender Schmerz

–> Sonderfall: Berloque-Dermatitis /Photodermatitis pigmentaria: schwache Lichtexposition mit Duftstoffanwendung mit direkter Hyperpigmentierung ohne entzündliche Phase

Dermatologie

Photoallergische Dermatitis

Nach Sensibiliserung mit einem photosensiblen Agens (Medikamente, Duftstoffe, Sonnenschutzmittel) und anschließender UVA-Exposition kommt es bei wiederholter Exposition zur Ausbildung eines allergischen Kontaktekzem (Papeln, Erythem, Vesikel) vom Spättyp

– epikutaner Photopatchtest: Spezifisches Allergen wird auf Rücken geschmirt und nur eine Seite wird bestrahlt

– UV-Schutz, Allergenmeidung, topisch Glukokortikoide

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