Neurologie an der Universität Witten/ Herdecke

1. Therapie erst nach mind, 2 Anfällen
2. Absetzversuch nach 2 Jahren möglich:
   • Innerhalb von 3-6 Monaten Dosis alle 4 Wochen um 20 % reduzieren
3. Akuttherapie:
   • Clonazepam oder Diazepam i.v oder rektal
4. Dauertherapie:
   • Monotherapie in retardierter Form 1-2x täglich
     • Valproinsäure , Brom
   • Kombinationstherapie nur wenn Monotherapie unzureichend ist
     • Valproinsäure + Ethosuximid
     • Valproinsäure + Oxcarbazepin / Carbamazepin

Torticollis muscularis congenitus 

1. GABA-Derivate (GABAa-Rezeptor)

2. Natrium-Kanalblocker (spannungsabhängig)

3. Calciumkanalblocker (spannungsabhängig) 

Andere Angriffspunkte:

4. Hemmung der GABA-Transaminase

5. Wiederaufnahmehemmung von GABA aus dem synaptischen Spalt

6. NMDA-Rezeptorblockade (Glutamatrezeptor)

7. AMPA-Rezeptor-Blockade (Glutamatrezeptor)

8. Aktivierung von Kv7-Kanälen 

9. Hemmung der Carboanhydrase

Epilepsien mit BNS-(Blitz-Nick-Salaam)-Krämpfen (West-Syndrom) 

Dabei handelt es sich um eine seltene, sehr ernstzunehmende Säuglings-Epilepsie. Ursache sind beispielsweise Fehlbildungen oder Schäden des Gehirns, Infektionen bzw. Stoffwechselstörungen. 

1. Monotherapie gewünscht
2. Unbedingt Anfälle behandeln, unbehandelte Epilepsie vermindert die Fertilität
3. Behandelt nur ein geringfügig erhöhtes teratogenes Risiko
4. Schwangerschaft erhöht die Gefahr für Krampfanfälle (beta-HCG und andere Hormone wirken prokonvulsiv), kann sie aber auch erniedrigen
5. Ältere AK, vor allem in Kombitherapie haben mäßiges embryotoxisches Potential
6. AK wahrscheinlich ohne erhöhte Teratogenität:
   • Levetiracetam
   • Gabapentin
   • Oxcarbazepin
   • Lamotrigin
7. Höchstes Risiko:
   • Valproinsäure (wenn nötig, dann unter 1000 mg)
   • Phenobarbital
   • Phenytoin
8. Erhöhte Clearance in der Schwangerschaft erfordert genau Kontrolle der Blutspiegel
9. Wenn möglich: Monotherapie, so niedrig wie möglich, Retard vorteilhaft, keine Blutspitzen
10. Prophylaktische VitK-Gabe und durch Induktion einen Mangel beim Kind zu vermeiden
11. Bei Schwangeren Gefahr des Neuralrohrdefektes durch Folsäuremangel (stark bei Valproinsäure, schwach bei Carbamazepin) -> Folsäure vor der SS bis mind, zur 10. Woche

Epilepsie ist eine chronische Erkrankung, mit wiederholten, spontanen Anfällen, als wesentliches Merkmal der Krankheit. Epileptische Anfälle zeichnen sich durch abnorme elektrische Entladungen im Großhirn aus, wobei das Gleichgewicht zwischen neuronaler Hemmung und Erregung im Gehirn gestört ist. Epilepsie wird dabei eingeteilt in fokale und generalisierte Epilepsie (generalisiert wiederum in petit-mal und grand-mal). 

• Bezeichnet das Auftreten von Symptomen durch eine pathologisch exzessive oder synchrone neuronale Aktivität im Gehirn (verstärkt oder viele gleichzeitig aktiv): Störung des Bewusstseins, Motorik, Sprache, Denken 
•  Entweder lokal zentriert (Fokal) oder über ZNS verteilt (Generalisiert)
•  Diagnose Epilepsie nach 2 Krampfanfällen, die nicht durch äußere Einflüsse ausgelöst wurden
• Latente Krampfbereitschaft bei meisten Menschen (Vulnerabilität), kann auch durch genetische Disposition (Mutationen der Ionenkanäle, Na-K-ATPase) oder Drogenkonsum zustande kommen

Epilepsien sollten immer medikamentös behandelt werden, um Unfälle, aber auch Depressionen, Suizide, Infertilität und kognitive Einbußen zu verhindern

-> mindestens 5 Jahre lang keinen Alkohol trinken nach Anfallsfreiheit

-> nach 2 Jahren Anfallsfreiheit ist Autofahren wieder erlaubt 

• Langsam einschleichen, um starke NW zu vermeiden (wenn möglich)
• Langsam ausschleichen, um Rebound zu vermeiden
• Wirksamkeit = 50% Abnahme der Anfallsfrequenz
• Neue Wirkstoffe sollten im Gegensatz zu älteren nicht als Monotherapie eingesetzt werden – sie sind aber verträglicher und weniger von CYP abhängig
• TDM bei älteren AM wichtig: Phenytoin, Carbamazepin, Valproat
• Therapieende:
  1. Nach 2-5 Jahren Anfallsfreiheit möglich, aber individuell abzuwägen
  2. Wenn die Ursache nicht behoben ist, kann es immer wieder zu Anfällen kommen

• Kardial-embolisch (VHF, Septumsdefekte)
• Arterioarteriell-embolisch (Makroangiopathie) 
• lakuläre Ischämisch (Mirkoangiopathie)
• Hämodynamisch (Prinzip d. letzten Wiese) 

• Begleitsymptomatik: 
• Geräuschempfindlichkeit 
• Lichtempfindlichkeit
• Übelkeit/Erbrechen
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• Clusterkopfschmerz
• Paroxysmale Hemikranie (wie Cluster-KS nur kürzere Attacken)
• SUNCT     Short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing (60-200/day 15-250Sek, veg. Begl. Sympotmatik)
• SUNA    Short-lasting uniform neuralgiform headache with autonomic symptoms (Dauer: Sek. bis Min, mind. 1/d, entweder Tränenfluss oder gerötetes Auge)
• Hemicrania continua (immer vorhanden, spricht immer auf Indometacin an)

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