Neurologie an der Universität Leipzig

Atxie: Unordnung

• Dysmetrie (Abmessung)
• Dyssynergie (Störung der Koordination verschiedener Muskelgruppen)
• Dysdiadochokinese (Ungenauigkeit von Wechselbewegungen)

Gang

• breitbasig
• ataktisch
• nicht alleine gehfähig

Sprache: Dysarthrie, verwaschen, skandierend (abgehackt), explosiv (Lautstärke)

Zeigeataxie

Knie-Hacke-Versuch: schwere Ataxie untere Extremitäten

paraneoplastisch

nicht paraneoplastisch

bessere Prognose

ODER

Plasmamembranäre Ak (bessere Prognose)

vs

nukleäre oder zytoplasmatische Ak.

Hypokinetische BS

- Parkinson-Syndrome u.a. Mb. Parkinson

Hyperkinetische BW

- Tremor

- Chorea

- Dystonien

Striatum

- Ncl. caudatus

- Putamen

Ncl. lentiformis

- Putamen

- Globus pallidus (int. und ext.)

Thalamus

Ncl. accumbens

Tuberculum olfactorium

Enge Beziehungen zu

- Substantia nigra (pars compacta)

- Ncl- subthalamicus

- Substantia nigra (pars reticularis)

obligat

• Bradykinese
  • Verlangsamung der "In-Gang-Setzung" von Bewegungen
  • Verlangsamung der Durchführung von Bewegungen
  • Reduktion der Amplitude von Bewegungen
• plus eines der folgenden
  • Rigor
  • Ruhetremor

Degenerative Parkinson-S.

• M. Parkinson
• Hereditäres Parkinsonsyndrom
• Atypische Parkinsonsyndrome
  • Multisystematrophie
  • Progressive supranukleäre Blickparese (PSP)
  • Demenz mit Lewy Körperchen
  • Kortikobasale Degeneration

Sekundäre Parkinsonsyndrome

• Vaskuläres PS-->zerbrale Mikroangiopathie
• Traumatisches PS->Boxer
• Med. bedingtes PS->Neuroleptika
• Toxisches PS-> Co-Vergiftungen, Schwermetalle
• Postenzephalitisches Parkinsonsyndrom
• metabolisch bedingtes PS->Mb-Wilson
• PS bei raumfordernden intrakraniellen Prozessen

1-2/1000

im Alter >60 Jahre: 1% der Population

Diagnose

• klinisch definitives idiopathisches PS
• Erfüllung der Kriterien für die Diagnose PS
• Abwesenheit von Ausschlusskriterien
• +mind. 2 der folgenden
  • gutes Ansprechen auf dopaminerge Therapie
  • Levodopa-induzierte Hyperkinesen
  • Ruhetremor einer Extremität
  • Anosmie oder kardiale sympathische Denervierung (MIBG-Szinti)
• Fehlen von "red flags"

• schnelles Fortschreiten einer Gangst. mit Rollstuhlpflichtigkeit innerhalb von 5 Jahren
• kein Fortschreiten der Erk. über 5 Jahre
• Schwere autonome Dysfkt. innerhalb der ersten 5 Jahre nach Erk. beginn
• häufige Stürze und GGst. innerhalb von 3 Jahren nach Erkbeginn
• frühe bubläre Symptome (Dysphonie/Dysarthrie/Schluckst.) innerhalb 5 Jahre nach Erk.beginn
• Bilateral symm. Parkinson-Syndrom

• einseitige Beginn
• Ruhetremor
• langsam fortschreitend
• persistierende Asymm (die anfänglich betroffene Körperseite bleibt die am stärksten beeinträchtigte)
• sehr gutes Ansprechen auf L-Dopa
• L-Dopa induzierte Dyskinesien
• gutes Ansprechen auf L-Dopa über 5 Jahre oder länger
• klinischer Verlauf von 10 Jahren oder mehr

Lewy- Körperchen

alpha-Synuclein, Ubiquitin, Neurofilament und anderen Proteinablagerungen

zytoplasmatische Einschlusskörperchen mit dichtem eosinophilem Kern und blassem Halo

Nicht nur Dopaminmangel:

Degeneratione von Neuronen in/im:

- Locus coeruleus-> noradrenerg

- Dorsalen Vaguskern -> cholinerg

- Raphe-Kernen-> sertonerg

- Ncl. basalis Meynert -> cholinerg

- Bulbus olfactorius-> dopaminerg, glutamaterg

spätere Stadien: Cortex cerebri und periphere sympathische Ganglien

Premotor/Prodromalphase

- Constipation

- REM-Schlaf Verhaltensst.

- Exzessive Tagesmüdigkeit

- Hyposmie

- Depression

M. Parkinson 

früh

• Bradykinesie
• Rigor
• Tremor (5Hz)
• Schmerzen (Muskeln, Gelenke)
• Fatigue
• leichte kognitive St.

später

• Dyskinesie
• Dysphagie
• Posturale Instab.
• Freezing
• Stürze
• Orthostatische Dysreg.
• Demenz
• Psychose

BRAAK Modell

• dorsaler Vaguskern
• Ncl. coeruleus
• Substantia nigra pars compacta
• Mesokortex
• Präfrontale neokortikale Areale
• prämotorische, primär motor., primär sensorische neokortikale Areale

Darm

Aufnahme 

Transport über RM in Großhirn und HS