Pathologie Stoffwechselstörungen an der Universität Giessen

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Neutralfette

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Verfettung der Skelettmuskulatur

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Proteinstoffwechselstörungen

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Intermediärfilamente

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Fettstoffwechsel Lichtmikroskopie

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Verfettung der Leber

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Iatrogene Hyperhydratation

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Hypoglykämie-Fettleber-Syndrom

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Fibrinoide "Degeneration bzw. Nekrose"

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Amyloidnachweis

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Allgemeines zum Wasserhaushalt

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Pathologie Stoffwechselstörungen

Neutralfette

  • Im Depot-Fettgewebe als Energiespeicher
  • Auch in Skelettmuskulatur etc.

Pathologie Stoffwechselstörungen

Verfettung der Skelettmuskulatur

  • Selten
  • Gleichartig wie im Myokard
  • In roten Fasern feinste Fett-Tröpfchen physiologisch
  • Erblicher Carnithinmangel
    ->langbettige FS können nicht in Mitochondrien überführt werden
    -> Lipidspeichermyopathie

Pathologie Stoffwechselstörungen

Proteinstoffwechselstörungen

  • Hyaline Degeneration
  • FIbrinoide Degeneration
  • Mukoide Degeneration
  • Amyloidosen
  • Angeborene Proteinsynthesestörungen

Pathologie Stoffwechselstörungen

Intermediärfilamente

  • Zytoskelettproteine (Mikrotubuli und Mikrofilamente)
  • Epithelzellen: Keratine
  • Mesenchymale Zellen: Vimentin
  • Muskelzellen: Desmin
  • Nervenzellen: Neurofilamente (NF)
  • Gliazellen/Astrozyten: GFAP

Pathologie Stoffwechselstörungen

Fettstoffwechsel Lichtmikroskopie

  • Lichtmikroskopischer Nachweis nur, wenn keine organischen Lösungsmittel eingewirkt haben
  • Paraffinschnitt: Entwässerung durch Alkohol, Xylol, Azeton etc.
  • Gefrierschnitt nach Formalinfixation
  • Fettfarbstoffe: Fettrot, Sudanrot, Sudanschwarz, Scharlachrot
  • TAG sind einfach brechend (=isotrop)
  • Cholesterin und Cholesterinester doppelbrechend (=anisotrop)

Pathologie Stoffwechselstörungen

Verfettung der Leber

  • Oft uneinheitlich/zonal
  • Zone 1: toxisch/lipämisch
  • Zone 2: selten
  • Zone 3: hypoxisch
  • Fettige Degeneration / degenerative Verfettung
  • Einfache Verfettung nach Nahrungsaufnahme
  • Alimentäre Verfettung
  • Metabolische Verfettung (nach Lipolyse)
  • Retentionsverfettung
  • Hypoxische Verfettung
  • Toxische Verfettung

Pathologie Stoffwechselstörungen

Iatrogene Hyperhydratation

  • Isoton
    • Infusionsfehler, Niereninsuffzienz, Herzinsuffizienz
    • führen zu Ödeme, Ergüsse
  • Hyperton:
    • übermäßige Natrium Zufuhr, 
    • Niereninsuffizienz
    • Hyperaldosteronismus
    • führen zu: Anurie, Oligurie, Lungenödem, Hypertonie, Diarrhö, Erbrechen
  • Hypotonie:
    • Natrium Verlust
    • Infusionsfehler
    • Niereninsuffizienz 
    • Aldosteronmangel
    • Führen zu: Hirnödem, Koma, Krämpfe, Salivation, Diarrhö, Erbrechen

Pathologie Stoffwechselstörungen

Hypoglykämie-Fettleber-Syndrom

  • Zwerghunde z.B. Yorkshire Terrier
  • Hunger + Stress
  • Lipomobilisationssyndrom -> Fettleber
  • HVL: STH produzierende Zellen nehmen ab

Pathologie Stoffwechselstörungen

Fibrinoide "Degeneration bzw. Nekrose"

  • In Gefäßwand durch Desintegration Zellen, Fasern, Proteoglykanen, Einsickern von Plasmaproteinen/Komplement
  • Atypische Fibrinpolymerisation
  • Toxische oder immunpathologische Permeabilitätsstörungen (Intima, Media)
  • Folge: Thrombose, Blutung....

Pathologie Stoffwechselstörungen

Amyloidnachweis

  • Lugol-Lösung
  • Kongorot-Fäbrung
    • Amyloid organe
    • Doppelbrechung im polarisierten Licht
  • Methylviolett-Fäbrung: Metachromasie
  • Thioflavin-Fluoreszenz
  • ELMI: 
    • unverzweigte, 7-10 nm lange Proteinfibrillen
    • beta-Faltblatt-Struktur

Pathologie Stoffwechselstörungen

Allgemeines zum Wasserhaushalt

  • Wasser ist essentiell!
  • Strukturbestandteil von Makromolekülen, Lösungsmittel, Substrat/Produkt ezymatischer Reaktionen
  • Körper 45-75% aus Wasser
  • Lunge wasserreich
  • Fettgewebe wasserarm

Pathologie Stoffwechselstörungen

Hyperhydratation Definition

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