PBC - Vl1 at Universität Magdeburg

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3 Klassen von Glykoproteinen

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Glykoproteine

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N-glykosidische Oligosaccharide

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O-glykosidische Oligosaccharide

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Erythropoetin (EPO)

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Pfaundler-Hurler-Syndrom (lysosomale Speicherkrankheit)

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Warum sind die Proteoglykane im Knorpel "gebranched"?

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Mucine

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TCA-Zyklus

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Kardinalsymptome Diabetis Mellitus

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Diabetis Typ I Behandung

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Hereditäre Fructose-1,6-bisphosphatasemangel

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PBC - Vl1

3 Klassen von Glykoproteinen

Glykoprotein

Proteoglykane

Mucine/Mucoproteine

PBC - Vl1

Glykoproteine

N-glykosidische Bindung -> Asn; 5er Core

O-glykosidische Bindung -> Ser/Thr

PBC - Vl1

N-glykosidische Oligosaccharide

Aufbau beginnt im ER;

zunächst Aufbau auf lipophilen Träger, dann Übertragung auf das Protein;

Dolichol C100-Lipid, Flipase;

Aufbau eines verzweigten Gerüsts aus 14 Kohlenhydratresten

PBC - Vl1

O-glykosidische Oligosaccharide

keine spezifische Erkennungssequezen;

nur kurze Ketten (2-3 Reste);

typisch für sekretorische Proteine und Proteine der Plasmamembran

PBC - Vl1

Erythropoetin (EPO)

165 AA, 3N- , 1-O-Glykan;

Kohlenhydrate machen 40% des Gewichtes aus;

ohne Glykane -> nur 10% der Aktivität, schnelle Ausscheidung

PBC - Vl1

Pfaundler-Hurler-Syndrom (lysosomale Speicherkrankheit)

Proteoglykane wichtig als Gleitmittel und Strukturkomponente des Bindegewebes die für Zellverbindungen der ECM;

Lysosomale Speicherkomponente;

Mucopolysaccharidose, Glykoaminoglykane können nicht abgebaut werden und lagern sich im Weichgewebe des Gesichts ab

PBC - Vl1

Warum sind die Proteoglykane im Knorpel "gebranched"?

Zucker können besser als Proteine Wasser binden;

Knochen bleibt elastisch

PBC - Vl1

Mucine

bilden große polymere Strukturen;

von spezialisierten Zellen der Atemwege/GI-Trakt synthetisiert;

VNTR-Region -> reich an O-glykosidischen Ser/Thr-Resten;

Mucine haften an Epithelzellen und fungieren als schützende Barriere

PBC - Vl1

TCA-Zyklus

Acetyl-CoA->Citrat->Isocitrat->alpha-Ketoglutarat->Succinyl-CoA->Succinat->Fumarat->Malat->Oxalacetat->Acetyl-CoA

PBC - Vl1

Kardinalsymptome Diabetis Mellitus

Ausscheidung von Zucker im Urin

PBC - Vl1

Diabetis Typ I Behandung

Spritze;

Insulin;

Pen;

Insulinpumpe

PBC - Vl1

Hereditäre Fructose-1,6-bisphosphatasemangel

autosomal-rezessive erbliche Mutation im Gen FBP1;

Enzymblock durch Mangel führt zur Behinderung oder Gluconeogenese (Hyperglykämie;metabolische Azidose);

Glycerin/Fructoseintoleranz;

Auslösen durch Fasten/Infektion

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