Pathobiochemie FINAL at Universität Magdeburg

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Klassen von Glykoproteinen

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Glykoproteine

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Erythropoetin (Epo)

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Proteoglykane

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Mucine

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Glykolyse

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Diabetes mellitus Typ I

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Hereditärer Fructose-1,6-Bisphosphatase Mangel

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hereditäre Fructoseintoleranz

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Galaktosämie

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Krebsstadien

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Warburg-Effekt aufgrund von Krebszellen

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Pathobiochemie FINAL

Klassen von Glykoproteinen

- Glykoproteine

- Proteoglykane

- Mucine/Mucoproteine

Pathobiochemie FINAL

Glykoproteine

Glykosidische Bindung zwischen Protein und Kohlenhydraten


N-glykosidisch --> Asparagin [Erkennungssequenz: Asn-X-Ser/Thr]

O-glykosidisch --> Serin/Threonin [keine spez. Erkennungssequenz]

Pathobiochemie FINAL

Erythropoetin (Epo)

regt die Bildung und Reifung von roten Blutkörperchen im Knochenmark an

--> Dopingmittel


Pathobiochemie FINAL

Proteoglykane

mit Glucosaminoglykanen verbundene Proteine

- wichtig als Strukturkomponente des Bindegewebes, sowie für Bindung von Zellen an ECM

- Lysosomale Speicherkrankheit: kein Abbau der Glucosaminoglykane mehr möglich


Pathobiochemie FINAL

Mucine

- viele O-Glykane

- häufig Bestandteil schleimiger Sekrete

- haften an Epithelzellen und fungieren als schützende Barriere

Pathobiochemie FINAL

Glykolyse

- Umwandlung von Glucose (Nahrung) in 2 Pyruvat zur Energiegewinnung

- Abbau von Glykogen

Pathobiochemie FINAL

Diabetes mellitus Typ I

- Stoffwechselerkrankung
- Zuckerkrankheit

- multifaktoriell

- Autoimmunerkrankung: Körper zerstört insulinproduzierende b-Zellen der Bauchspeicheldrüse

- Anfangsphase: kleine Insultirestproduktion (Nachweisbarkeit über c-Peptid)

- Therapie: Spritze, Insulinpen, Fertigpen, Insulinpumpe


Pathobiochemie FINAL

Hereditärer Fructose-1,6-Bisphosphatase Mangel

- Glykogenolyse (Abbau von Glykogen) funktioniert nicht

- Mutation im Gen FBP1: codiert Fructose-1,6-Bisphosphatase

- katalysiert die Dephosphorylierung von Fructose-1,6-Bisphosphat zu Fructose-6-Phosphat

- metabolischer Azidose, eine muskuläre Hypotonie 

Pathobiochemie FINAL

hereditäre Fructoseintoleranz

- Mutation im ALDOB Gen: kodiert die Fructose-1,6-Bisphosphat-Aldolase B

--> Störung des Energiegewinns mittels Glykolyse

- Säuglingsalter, Malnutrition

Pathobiochemie FINAL

Galaktosämie

angeborene Stoffwechselstörung bei der sich zu viel Glucose im Blut befindet 

- Mutation im GALT Gen: kodiert Enzym Galactose-1-phosphat-Uridyltransferase (wichtig für den Galaktosestoffwechsel)

- Therapie: laktose und galactosearme Diät

Pathobiochemie FINAL

Krebsstadien

normales Epithel

-->

low-grade intraepitheliale Neoplasie

-->

high-grade intraepitheliale Neoplasie

-->

invasives Karzinom

Pathobiochemie FINAL

Warburg-Effekt aufgrund von Krebszellen

Verschiebung des Glucosestoffwechsels

-  nach der Glykolyse wird das Pyruvat als Milchsäure ausgeschieden (Milchsäuregärung) und geht nicht in den Citratzyklus

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