Hämatoonkologie at Universität Freiburg im Breisgau

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Welche Erkrankungen gehen weiterhin zu AML?

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Bloom- und Wiskott-Aldrich-Syndrom

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Leukozytosesyndrom
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Hiatus leucaemicus

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Was ist typischer Befund im Knochenmarkabstrich?

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FAB Klassifikation bei AML

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WHO Klassifikation der AML
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ATRA-Syndrom

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Therapie bei AML

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Risikotratifizierung bei AML

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MRE Myeloproliferative Erkrankung

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Hämatoonkologie

Welche Erkrankungen gehen weiterhin zu AML?
Myelodysplastische Syndrom
Myeloproliferative Erkrankung
Aplastische Anämie
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

Hämatoonkologie

Bloom- und Wiskott-Aldrich-Syndrom
X-chromosomal rezessiv vererbte Erkrankung mit Insuffizienz der Blutgerinnung
Symptomtrias: Ekzem, Thrombozytopenie, rezidivierende Infektion

Hämatoonkologie

Leukozytosesyndrom
Mikrozirkulationsstörung
Dyspnoe, Sehstörung, Priapismus, Schwindel

Hämatoonkologie

Hiatus leucaemicus
Leukämische unreife Blasten und reife segmentierte Granulozyten mit fehlender Zwischenstufe

Hämatoonkologie

Was ist typischer Befund im Knochenmarkabstrich?
Auer-Stäbchen
Blastenanteil>20%

Hämatoonkologie

FAB Klassifikation bei AML
M0: AML mit minimaler Differenzierung Erastase und Peroxidase negativ
M1: akute Myeloblastenleukämie ohne Ausreifung
M2: akute Myeloblastenleukämie mit Ausreifung
M3: akute Promyelozyten
M4: akute myelomonozytäre Leukämie
M5: akute monozytäre Leukämie
M6: akute Erythroleukämie
M7: megakaryozytenleukämie

Hämatoonkologie

WHO Klassifikation der AML
AML mit Chromosomalen Veränderung( t(8;21); q22;q22, inv(16), p13;q22
Therapieinduzierte Leukämie: nach Bestrahlung oder Therapie mit Alkylanzien, Topoisomerase II Inhibitor
AML multilineage Dysplasie: mit Vorstufe MDS, >50% Dysplasie der übrigen kerhaltigen Zellen
andere AML-Formen

Hämatoonkologie

ATRA-Syndrom
Komplikation mit Vitamin-A-Derivaten
Sich die differenzierte Blasten werden ins Blut ausgeschwemmt und lösen einen Zytokinsturm aus, der zu hohem Fieber, Lungeninfiltration und Ergüssen führen kann

Hämatoonkologie

Therapie bei AML
Induktionstherapie für 2 Wochen AD( Arabinosid und Daunorubicin)
60-70% Remission( Kriterien <5% Blasten in Knochenmark keine Blasten peripher, Thrombos über 100,000, Neutrophile >1000)
Aber nur 30% rezidivfrei.

Supportive Therapiemaßnahmen:
Infektprophylaxe( Aciclovir, Cotrim, Antimykotika)
Schmerztherapie
Prophylaxe eines Tumorlyse (Flüssigkeitzufuhr, Harnalkalisierung, Allopurinol)
Substitutionsterapie

Hämatoonkologie

Risikotratifizierung bei AML
Niedriges Risiko: t(15;17) M3; Zytogenetik t(8;21); inv(16)
hohes Risiko: AML mit multilineage; sekundäre AML; Kein Ansprechen auf Induktionstherapie

Hämatoonkologie

ALL Therapie
Vorphasentherapie: Prednisolon+Vincristin, dazu akutes Nierenversagen bei Tumorlyse Prophylaxe
Induktionstherapie: 2 Zyklen, mit ZNS Bestrahlung bei Meningiosis leukaemica
risikoadaptierte Erhaltungstherapie

Hämatoonkologie

MRE Myeloproliferative Erkrankung
CML: chronische myeloische Leukämie t(9;22) bei 95% der Patienten mit CML
PV: Polycythaemia vera JAK-2-Mutation
ET: essenzielle Thrombozytämie JAK-2-Mutation
OMF: Osteomyelofibrose JAK-2-Mutation

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