Klausurfragen at Universität Bonn | Flashcards & Summaries

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Lernmaterialien für Klausurfragen an der Universität Bonn

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TESTE DEIN WISSEN

Wie können Sie experimentell unterscheiden, ob eine Aminosäure ein Intermediat des Zyklus oder ein Stickstoff donor.


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TESTE DEIN WISSEN

a) Radioaktiv markiertes CO2 zu Leberhomogenisat hinzugeben. Dieses findet sich nur in Intermediaten des Zyklus und gelangt nicht direkt in Stickstoffdonoren.


b) Radioaktiv markiertes Ornithin ins Homogenisat geben. Vorteil besteht darin, dass es sich in wirklich allen Intermediaten finden lässt.

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TESTE DEIN WISSEN

Welche Vorteile bietet der Harnstoffzyklus gegenüber der hypothetischen Variante, Carbamoylphosphat mit Ammoniak zur Reaktion zu bringen?


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TESTE DEIN WISSEN

Der Harnstoffzyklus ist aus sich des evolutionären Lineage sehr jung. Arginin ist evolutionär ebenfalls
älter und somit auch der Syntheseweg (Der Harnstoffzyklus ist mehr oder weniger die Arginin-Synthese).
Es wurde nur ein weiteres Enzym (Arginase) benötigt, um aus der Arginin-Synthese ein effizientes
Stickstoff-Ausscheidungs-System zu machen. Es wird vermutet, dass der Harnstoffzyklus
energiesparender ist und mehr Möglichkeiten der Regulation bietet.

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TESTE DEIN WISSEN

Wie haben Krebs und Henseleit die Harnstoffkonzentration gemessen und welche Fehler könnten dabei
auftreten?


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TESTE DEIN WISSEN

Krebs und Henseleit nutzten die O2-Manometrie, um die Harnstoffkonzentration zu messen. Diese Messmethode ist nicht sehr genau, Ergebnisse könnten z.B. durch beschädigten Schlauch (Sauerstoff fließt raus ohne, dass er von der Zelle verbraucht wurde) verfälscht werden.

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Welche therapeutischen Möglichkeiten gibt es bei genetischen Defekten des Harnstoffzyklus?


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  1. Argininbernsteinsäure-Krankheit: 
    1. Defekt in der Argininosuccinatlyase. Akkumulation von Argininosuccinat (wird über Urin ausgeschieden)
    2. Viel Arginin Aufnahme à dadurch ausreichend N-Ausscheidung möglich
  2. Citrullinämie Typ I:
    1. Defekt der Argininosuccinat-Synthetase. Akkumulation von Cituruulin und Orotsäure und Arginämie. Symptme: Hyperammonämie
    2. Therapie: stark reduzierte Eiweißzufuhr und zusätzliche Gabe Arginin
  3. Hyperarginämie: 
    1. Defekt der Arginase
    2. Therapie: kein zusätzliches Arginin! (da es eh schon akkumuliert)
  4. Genereller Unterschied in der Urea-Konzentration: Bei Patienten ist diese geringer als bei Gesunden. Je nach defekt muss man mehr Arginin zu sich nehmen für die Ammoniak Ausscheidung, und/oder Proteinarm essen damit man nicht zu viele AS hat woraus Ammoniak abgespalten werden kann.
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Wie gelangt der zu entfernende Stickstoff in den Harnstoffzyklus?


Lösung anzeigen
TESTE DEIN WISSEN

Freies Ammonium wird in Carbamoylphosphat fixiert und einige Aminosäuren „schieben“ ihre Aminogruppe in Aspartat. Beide Moleküle werden im Harnstoffzyklus „verbraucht“ (bzw. der Stickstoff).

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Schlagen Sie eine experimentelle Strategie vor mit der Sie die Harnstoffkonzentration messen können!

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Es wird ein Molekül benötigt, welches mit Harnstoff einen Farbstoff bildet. Die Farbintensität muss proportional zur Harnstoffkonzentration sein. Den Farbstoff anschließend Photometrisch verfolgen.

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Wie würde sich die Harnstoffkonzentration eines Gesunden und eines Patienten mit de8 Argininbernsteinsäure-Krankheit unterscheiden und warum?


Lösung anzeigen
TESTE DEIN WISSEN

Bei der Kranken Person sind die Harnstoffkonzentrationen sehr gering im Vergleich zu einer gesunden Person. Bei einem Argininosuccinat-Lyase Defekt (Argininbernsteinsäure-Krankheit) muss der Patient
verstärkt Arginin zu sich nehmen, damit immer ausreichend Argininosuccinat gebildet werden kann, welches 2 NH3 eliminieren kann. Außerdem muss er Proteinarm essen, weil der Stickstoff nicht ausgeschieden werden kann. Der Patient muss Arginin zu sich nehmen, um einen Proteinmangel zu vermeiden.

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Wie muss das Lösungsmittel zur Trennung stark hydrophiler Lipide sein?


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TESTE DEIN WISSEN

Das Lösungsmittel zur Trennung von stark hydrophilen Lipiden muss selbst sehr hydrophil beschaffen sein

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Welches Problem tritt dabei auf und wie lösen sie es?

(Wie muss das Lösungsmittel zur Trennung stark hydrophiler Lipide sein?)

  • Lösungsmittelgemisches CHCl3/Methanol/Wasser 65/25/4
  • Wie müssen Sie das Lösungsmittelgemisch verändern, um die Trennung stark hydrophober Lipide zu verbessern


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Das Problem ist, dass die hydrophoben Lipide durch ein Hydrophiles Lösungsmittel untereinander nicht aufgetrennt werden. Um das Problem zu umgehen, benutzt man zuerst ein hydrophiles Lösungsmittel und anschließend ein Hydrophobes Lösungsmittel. Im ersten Schritt werden die Lipide nach ihren grundsätzlichen Eigenschaften (Hydrophil, Polar, Hydrophob) aufgetrennt. Im zweiten Schritt werden die Hydrophoben Lipide untereinander aufgetrennt.


Um die Trennung von stark hydrophoben Lipiden zu verbessern müsste man das Lösungsmittelgemisch von65/25/4 verändern. Vorzugsweise wird mehr Trichlormethan benötigt und weniger Methanol. Auf dasWasser könnte man komplett verzichten, da hier keine Wechselwirkungen stattfinden. Alternativ könnteman Isohexan/Ethylacetat verwenden, weil diese Lösungsmittel Hydrophober sind!Ein weiteres Problem könnte die Beschädigung der Kieselgelplatte durch die hydrophilen Lösungsmittel sein.Lösung: Mit einem sehr starken hydrophilen Laufmittel nur für kurze Zeit arbeiten!

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Welche Bedeutung hat Folsäure? Was ist die Funktion im Stoffwechsel?


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Folsäure wird durch Reduktion zu Tetrahydrofolat umgewandelt.
1) TH4 übernimmt beim Histidinabba die Formimogruppe.
2) C1 Körper Träger (z.B Glycin cleaving system) und Aktivator.
3) Spielt eine Rolle bei der Purinbiosynthese bzw. bei der Thymidinbiosynthese.

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Welche Symptome treten bei Folsäure-Mangel auf?


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  1. Megaloblastäre Anämie bzw. Störung des Blutbildes durch eine defekte Nukleobasensythese. Das Blutbildende System ist betroffen aufgrund der hohen Teilungsrate der Zellen
    → Müdigkeit, Schwindel, Schwäche, Blässe
  2. Diarrhoe
  3. (Neurologische Symptome)
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Welche Produkte würden entstehen, wenn Argininosuccinat anstatt durch eine Lyase, durch eine Hydrolase
abgebaut werden würde?


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Es würde anstelle von Fumarat direkt Malat entstehen. Das ist aber nicht weiter schlimm, weil Fumarat
im nächsten Schritt so oder so zu Malat hydriert wird. Am Ende kommt es schließlich zur Bildung von
Oxalacetat. Es würde keine weiteren Probleme mit sich ziehen.

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Beispielhafte Karteikarten für deinen Klausurfragen Kurs an der Universität Bonn - von Kommilitonen auf StudySmarter erstellt!

Q:

Wie können Sie experimentell unterscheiden, ob eine Aminosäure ein Intermediat des Zyklus oder ein Stickstoff donor.


A:

a) Radioaktiv markiertes CO2 zu Leberhomogenisat hinzugeben. Dieses findet sich nur in Intermediaten des Zyklus und gelangt nicht direkt in Stickstoffdonoren.


b) Radioaktiv markiertes Ornithin ins Homogenisat geben. Vorteil besteht darin, dass es sich in wirklich allen Intermediaten finden lässt.

Q:

Welche Vorteile bietet der Harnstoffzyklus gegenüber der hypothetischen Variante, Carbamoylphosphat mit Ammoniak zur Reaktion zu bringen?


A:

Der Harnstoffzyklus ist aus sich des evolutionären Lineage sehr jung. Arginin ist evolutionär ebenfalls
älter und somit auch der Syntheseweg (Der Harnstoffzyklus ist mehr oder weniger die Arginin-Synthese).
Es wurde nur ein weiteres Enzym (Arginase) benötigt, um aus der Arginin-Synthese ein effizientes
Stickstoff-Ausscheidungs-System zu machen. Es wird vermutet, dass der Harnstoffzyklus
energiesparender ist und mehr Möglichkeiten der Regulation bietet.

Q:

Wie haben Krebs und Henseleit die Harnstoffkonzentration gemessen und welche Fehler könnten dabei
auftreten?


A:

Krebs und Henseleit nutzten die O2-Manometrie, um die Harnstoffkonzentration zu messen. Diese Messmethode ist nicht sehr genau, Ergebnisse könnten z.B. durch beschädigten Schlauch (Sauerstoff fließt raus ohne, dass er von der Zelle verbraucht wurde) verfälscht werden.

Q:

Welche therapeutischen Möglichkeiten gibt es bei genetischen Defekten des Harnstoffzyklus?


A:
  1. Argininbernsteinsäure-Krankheit: 
    1. Defekt in der Argininosuccinatlyase. Akkumulation von Argininosuccinat (wird über Urin ausgeschieden)
    2. Viel Arginin Aufnahme à dadurch ausreichend N-Ausscheidung möglich
  2. Citrullinämie Typ I:
    1. Defekt der Argininosuccinat-Synthetase. Akkumulation von Cituruulin und Orotsäure und Arginämie. Symptme: Hyperammonämie
    2. Therapie: stark reduzierte Eiweißzufuhr und zusätzliche Gabe Arginin
  3. Hyperarginämie: 
    1. Defekt der Arginase
    2. Therapie: kein zusätzliches Arginin! (da es eh schon akkumuliert)
  4. Genereller Unterschied in der Urea-Konzentration: Bei Patienten ist diese geringer als bei Gesunden. Je nach defekt muss man mehr Arginin zu sich nehmen für die Ammoniak Ausscheidung, und/oder Proteinarm essen damit man nicht zu viele AS hat woraus Ammoniak abgespalten werden kann.
Q:

Wie gelangt der zu entfernende Stickstoff in den Harnstoffzyklus?


A:

Freies Ammonium wird in Carbamoylphosphat fixiert und einige Aminosäuren „schieben“ ihre Aminogruppe in Aspartat. Beide Moleküle werden im Harnstoffzyklus „verbraucht“ (bzw. der Stickstoff).

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Q:

Schlagen Sie eine experimentelle Strategie vor mit der Sie die Harnstoffkonzentration messen können!

A:

Es wird ein Molekül benötigt, welches mit Harnstoff einen Farbstoff bildet. Die Farbintensität muss proportional zur Harnstoffkonzentration sein. Den Farbstoff anschließend Photometrisch verfolgen.

Q:

Wie würde sich die Harnstoffkonzentration eines Gesunden und eines Patienten mit de8 Argininbernsteinsäure-Krankheit unterscheiden und warum?


A:

Bei der Kranken Person sind die Harnstoffkonzentrationen sehr gering im Vergleich zu einer gesunden Person. Bei einem Argininosuccinat-Lyase Defekt (Argininbernsteinsäure-Krankheit) muss der Patient
verstärkt Arginin zu sich nehmen, damit immer ausreichend Argininosuccinat gebildet werden kann, welches 2 NH3 eliminieren kann. Außerdem muss er Proteinarm essen, weil der Stickstoff nicht ausgeschieden werden kann. Der Patient muss Arginin zu sich nehmen, um einen Proteinmangel zu vermeiden.

Q:

Wie muss das Lösungsmittel zur Trennung stark hydrophiler Lipide sein?


A:

Das Lösungsmittel zur Trennung von stark hydrophilen Lipiden muss selbst sehr hydrophil beschaffen sein

Q:

Welches Problem tritt dabei auf und wie lösen sie es?

(Wie muss das Lösungsmittel zur Trennung stark hydrophiler Lipide sein?)

  • Lösungsmittelgemisches CHCl3/Methanol/Wasser 65/25/4
  • Wie müssen Sie das Lösungsmittelgemisch verändern, um die Trennung stark hydrophober Lipide zu verbessern


A:

Das Problem ist, dass die hydrophoben Lipide durch ein Hydrophiles Lösungsmittel untereinander nicht aufgetrennt werden. Um das Problem zu umgehen, benutzt man zuerst ein hydrophiles Lösungsmittel und anschließend ein Hydrophobes Lösungsmittel. Im ersten Schritt werden die Lipide nach ihren grundsätzlichen Eigenschaften (Hydrophil, Polar, Hydrophob) aufgetrennt. Im zweiten Schritt werden die Hydrophoben Lipide untereinander aufgetrennt.


Um die Trennung von stark hydrophoben Lipiden zu verbessern müsste man das Lösungsmittelgemisch von65/25/4 verändern. Vorzugsweise wird mehr Trichlormethan benötigt und weniger Methanol. Auf dasWasser könnte man komplett verzichten, da hier keine Wechselwirkungen stattfinden. Alternativ könnteman Isohexan/Ethylacetat verwenden, weil diese Lösungsmittel Hydrophober sind!Ein weiteres Problem könnte die Beschädigung der Kieselgelplatte durch die hydrophilen Lösungsmittel sein.Lösung: Mit einem sehr starken hydrophilen Laufmittel nur für kurze Zeit arbeiten!

Q:

Welche Bedeutung hat Folsäure? Was ist die Funktion im Stoffwechsel?


A:

Folsäure wird durch Reduktion zu Tetrahydrofolat umgewandelt.
1) TH4 übernimmt beim Histidinabba die Formimogruppe.
2) C1 Körper Träger (z.B Glycin cleaving system) und Aktivator.
3) Spielt eine Rolle bei der Purinbiosynthese bzw. bei der Thymidinbiosynthese.

Q:

Welche Symptome treten bei Folsäure-Mangel auf?


A:
  1. Megaloblastäre Anämie bzw. Störung des Blutbildes durch eine defekte Nukleobasensythese. Das Blutbildende System ist betroffen aufgrund der hohen Teilungsrate der Zellen
    → Müdigkeit, Schwindel, Schwäche, Blässe
  2. Diarrhoe
  3. (Neurologische Symptome)
Q:

Welche Produkte würden entstehen, wenn Argininosuccinat anstatt durch eine Lyase, durch eine Hydrolase
abgebaut werden würde?


A:

Es würde anstelle von Fumarat direkt Malat entstehen. Das ist aber nicht weiter schlimm, weil Fumarat
im nächsten Schritt so oder so zu Malat hydriert wird. Am Ende kommt es schließlich zur Bildung von
Oxalacetat. Es würde keine weiteren Probleme mit sich ziehen.

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