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Biochemie at Universität Bochum

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Was sind Glykoproteine und Proteoglykane?

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Was wird beim Pentosephosphat-Weg synthetisiert/welche Funktion hat er? 

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Was ist die intestinale Fructose-Intoleranz?
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Wie wird Fructose synthetisiert?

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Wozu führt ein Glucose-6-P-DHG-Mangel?

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Was ist die klassische Galaktosämie?

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Was passiert beim Abbau der Galaktose? 
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Wie wird Galaktose aufgenommen und wo abgebaut?

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Für welche Prozesse wird das NADPH des PPW benutzt?

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Wie ist der Fructose-Stoffwechsel?

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Was ist das Schrittmacherenzym des PPW?
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Biochemie

Was sind Glykoproteine und Proteoglykane?
Proteine, die innerhalb der Zelle ihre Funktion ausüben: selten mit KH-Seitenketten verbunden
ABER: die, die an Zelloberfläche transportiert werden: fast immer glykolysiert

Glykoproteine:
  • Antikörper, die von B-Lymphozyten sezerniert werden
  • Mucine, die von Becherzellen sezerniert werden

Proteoglykane: extrazelluläre Matrix, vor allem in Knorpel und Basalmembranen auffindbar
  • bestehen aus sich wiederholenden Disaccharideineiten
  • Protein + Glykosaminglykane (da OH-Gruppe in 2. Position oft durch N-Acetylgruppe ersetzt 

Biochemie

Was wird beim Pentosephosphat-Weg synthetisiert/welche Funktion hat er? 
-Bereitstellung von NADPH für Reduktionen
-Bereitstellung Ribosephospate für Nukleotidsynthesen

Biochemie

Was ist die intestinale Fructose-Intoleranz?
Fructose-Malabsorption durch Mangel an GLUT5, Europa 30%, Asien 10% 

Biochemie

Wie wird Fructose synthetisiert?
Glucose über NADPH Oxidation zu NADP+ zu Sorbitol durch Aldosereduktase
dann Sorbitol zu Fructose über NAD+ zu NADH Reduktion durch Ketose-Reduktase (Sorbitoldehydrogenase)

Biochemie

Wozu führt ein Glucose-6-P-DHG-Mangel?
mehr in Afrika, Asien
Erbkrankheit
Schutz gegen Plasmodium, Malaria
x-chromosomal vererbt(Männer)
Mangel an NADPH > Versagen des GlutathionSystems der Eris> Lyse Eris > hämolytische Krise (Heinz-Körperchen also aggregierendes Hämoglobin)
Auslöser dieser Krise: ASS, Sulfonamide, Saubohnen (Vicia faba --> Favismus) 

Biochemie

Was ist die klassische Galaktosämie?
Defekt der Galaktose-1-P-Uridyltransferase, Enzymmangel führt zur Akkumulation von Galaktose-1-P
Leberzirrhose, Trübung Augenlinse, geistige Retardierung, Hyperglykämie
Therapie: lactosefreie (galaktosearme) Diät, da jedoch Gal-1-P auch aus Stoffwechselprodukten gebildet werden kann --> trotzdem neurologische Schäden (Störung Feinmotorik, Sprachentwicklung)

Biochemie

Was passiert beim Abbau der Galaktose? 
Galaktose in Position 4 epimer zur Glucose

Lactose wird im Darm von Lactase in Monomere gespalten

1. in Hepatozyten: Galaktose zu Galaktose 1-P durch Galaktokinase
2. Galaktose-1-P mit UDP-Glucose zu Uridindiphosphat-Galaktose (UDP-Galaktose)

Biochemie

Wie wird Galaktose aufgenommen und wo abgebaut?
Resorption über SGLT1 (mit 2 Na+), dann GLUT2 in Pfortadersystem, dann GLUT2 in Leber

Abbau: ausschließlich Leber

Biochemie

Für welche Prozesse wird das NADPH des PPW benutzt?
Fettsäure-Synthese: Leber, Fettegwebe, laktierende Mamma
Synthese Cholesterin, Steroidhormone (NNR)
Glutathion Stoffwechsel in Eris (cysteinhaltiges Tripeptid, wenn es oxidiert, kann es mit Hilfe von NADPH wieder reduziert werden --> Regeneration)

quantitativ keine Konkurrenz zur Glykolyse, Insulin stimuliert Genexpresion für alle Enzyme ders PPW

Biochemie

Wie ist der Fructose-Stoffwechsel?
in Form von Saccharose konsumiert (Disaccharid aus Glucose und Fructose), z.T. in Darmschleimhaut, z.T. in Leber in Glykolyse eingespeist (Resorption über Glut 5 dann Glut 2 dann Glut 2 in Leber), insulinunabhängig

  1. Fructose -> Fructose-1-P durch Fructokinase (ATP) 
  2. Fructose-1-P -> DHAP (Dihydroxyacetonphosphat) und GA (Glycerinaldehyd) gespalten durch Aldolase B 
  3. GA und DHAP -> je zu Glycerinaldehyd-3-P (GAP) (bei DHAP: Triosephosphat-Isomerase; bei GA: Glycerinaldehyd-Kinase, "Triose-Kinase"; "Triokinase")

ENERGIEBILANZ: 1 Fructose 2 GAP abgebaut, netto enstehen 2 ATP (2 verbraucht, 4 gewonnen) 

Biochemie

Was ist das Schrittmacherenzym des PPW?
Glucose-6-P-Dehydrogenase, Regulation über Konzentrationsverhältnis von NADP+ und NADPH


AKTIVIERUNG DURCH NADP+, HEMMUNG DURCH NADPH

Biochemie

Wie ist der Galaktose-Stoffwechsel?
In Hepatozyten:
  • 1. Galaktose  zu Galaktose-1-P durch Galaktokinase (ATP Verbrauch)
  • 2. Galaktose-1-P reagiert mit UDP-Glucose, UDP-Glucose gibt Glucose-1-P ab und nimmt Galaktose-1-P auf; durch Galaktose-1-P-Uridyltransferase entsteht UDP-Galaktose
  • 3. UDP-Galaktose wird durch UDP-Galaktose-4-Epimerase wieder zu UDP-Glucose 
--> UDP-Glu zur Synthese von Glykogen, UDP-Gal zur Lactose, Polyzucker, Glykosidierungen 

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