biochemie Aminosäuren at TU Dresden

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Welche negativ geladenen Aminosäuren gibt es?

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Welche AS gehören zur Gruppe der aromatischen Seitenketten?

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Vervollständige: Vitamin B6 katalysiert die 1)__________ von 2) ____________________ und die 3)_______________ von 4)________________ .


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Flusssäure

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Quartärstruktur

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Transaminierung

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Eigenschaft: Hydroxylgruppe (OH)

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Neuro Toxizität von Ammoniak

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Beispiele für angeborene Störungen des Harnstoffzyklus

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Homocystinurie- AS Homocystein

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Phenylketonurie 3.

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Albinismus

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biochemie Aminosäuren

Welche negativ geladenen Aminosäuren gibt es?

Asparaginsäure, Glutaminsäure

biochemie Aminosäuren

Welche AS gehören zur Gruppe der aromatischen Seitenketten?
F, Y, W und H
- Phenylalaini (Phe)
- Tyrosin (Tyr)
- Tryptophan (Trp)
- Histidin (His)

biochemie Aminosäuren

Vervollständige: Vitamin B6 katalysiert die 1)__________ von 2) ____________________ und die 3)_______________ von 4)________________ .


1) Carboxylierung
2) L-DOPA zu Dopamin
3) Transaminierung
4) Pyruvat zu L-Alanin

biochemie Aminosäuren

Flusssäure
HF

biochemie Aminosäuren

Quartärstruktur
Mehrere Proteinmolekühle bilden eine Funktionfähige Einheit. 

biochemie Aminosäuren

Transaminierung
bezeichnet die Verschiebung der α-Aminogruppe auf eine α-Ketosäure Dadurch: Bildung einer neuen Aminosäure und einer neuen α-Ketosäure

biochemie Aminosäuren

Eigenschaft: Hydroxylgruppe (OH)
Bildung von Wasserstoffbrücken

biochemie Aminosäuren

Neuro Toxizität von Ammoniak
  • Menschen fixieren Ammoniak ihn vor allen Harnstoff und Glutamin
  • Leberversagen, erbliche Störungen des Harnstoffzyklus lassen  NH4+ Ionen stark ansteigen irreversibel Schädigung des Gehirns

biochemie Aminosäuren

Beispiele für angeborene Störungen des Harnstoffzyklus
  • Hyperammoniämie Typ 1. u 2
  • Citrullinämie Typ 1. u 2 
  • Argininosuccinaturie
  • Hyperarginiämie
  • N-Acetyl-Glutamat-Synthase-Mangel

biochemie Aminosäuren

Homocystinurie- AS Homocystein
  • Normalwert Homocystein im Plasma: 10umol/l
  • AS liegt als Disulfid Homocystin oder an Albumin gebunden vor
  • Geringfügige Erhöhungen der Homocystin-Konzentration im Blut bedeuten deutlich höheres Risiko für kardiovaskuläre Erkrankungen oder Morbus Alzheimer
  • Vitaminmangel
  • Autosomal rezessiv vererbter defekt

biochemie Aminosäuren

Phenylketonurie 3.
  • Erkrankte Säuglinge ohne erkennbare Störung
  • Nach ersten Nahrungzufuhr  Anstieg des Phenylalaninspiegels 
  • Frühe Diagnose= phnylalaninarme Diät 

biochemie Aminosäuren

Albinismus
Störungen in der Biosynthese  der Melanine (Pigmente) daraus resultierend helle Haut-, Haar und Augenfarbe

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