Endokrinologie at RWTH Aachen

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Symptome der NNR-Insuffizienz

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Morbus Simmonds

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Was macht Aldosteron?

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Was  macht Renin?

Wann wird es ausgeschüttet?

Wodurch wird die Auzsschüttung gehemmt?

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Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

Spezielle Spätsymptome

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"7" A Regel

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Sheehan Syndrom

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Hypophysentumor

Mikro-/Makroadenom

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Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

Spezielle Frühsymptome

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Ursachen für eine Prolaktinämie

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Prolaktinom

Therapie

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Insulin-Hypoglykämie-Test

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Endokrinologie

Symptome der NNR-Insuffizienz

Leitsymptome einer manifesten NNR-Insuffizienz (>/= 90% sind zerstört oder inaktiv)

  • Arterielle Hypotonie 
  • Gewichtsverlust und Dehydratation
  • Adynamie
  • Pigmentierung der Haut und Schleimhäute (bei primärer NNR-Insuffizienz) bzw. blasse Haut (bei sekundärer NNR-Insuffizienz) 

 

 Weitere Symptomatik 

  • Salzhunger, Abgeschlagenheit, Müdigkeit, abdominelle Symptomatik
  • Bei Frauen: Verlust der Sekundärbehaarung durch Androgenmangel
  • Bei akutem Mangel an Glucocorticoiden: Evtl. Addison-Krise 

Endokrinologie

Morbus Simmonds

Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

Endokrinologie

Was macht Aldosteron?

1. Kaliumsekretion wird gesteigert -> sinkt K spiegel im Serum

2. Natriumretention wird gesteigert

3. neg. Feedback, hemmt die Reninausschüttung

Endokrinologie

Was  macht Renin?

Wann wird es ausgeschüttet?

Wodurch wird die Auzsschüttung gehemmt?

Renin macht Angiotensinogen Angiotensin I was später durch ACE zu Angiotensin II wird


Reninausschüttung bei:

  • Hypotension und Hypovolämie -> Aktivierung juxtaglomeruläre Zellen
  • Hyponatriämie -> Aktivierung macula densa
  • gesteigerte Sympathikusaktivität


Hemmung bei:

  • Angiotensin II Erhöhung
  • Aldosteronerhöhung
  • Extrazellulärerhöhung
  • Blutdruckerhöhung

Endokrinologie

Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

Spezielle Spätsymptome

Spätsymptome 

  •  Ausfall von ACTH 
  • Sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz 
    • Symptome: Adynamie, Hypotonie, Übelkeit/Erbrechen, ggf. Natrium↓
    • Gefahr der Addison-Krise 
    • Gleichzeitiger Ausfall von MSH → Hautblässe

 

  •  Ausfall von TSH 
    • Sekundäre Hypothyreose 

 

  •  Ausfall von Prolaktin 
    • Agalaktie bei stillenden Frauen


Der Ausfall von ACTH und/oder TSH kann zu krisenhaften Situationen führen!

Endokrinologie

"7" A Regel

Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

"7" A Regel:

  1. Achselbehaarung vermindert (LH/FSH)
  2. Augenbrauenbehaarung vermindert (LH/FSH)
  3. Amenorrhö (LH/FSH)
  4. Agalaktie (Prolaktin); bei Prolaktinom natürlich nicht
  5. Apathie (TSH)
  6. Adynamie (ACTH)
  7. Alabasterfarbene Haut (MSH)

Endokrinologie

Sheehan Syndrom

Hypophysenvorderlappeninsuffizienz nach Geburt mit starkem Blutverlust durch ischämischer Nekrose der Hypophyse bei der Mutter

Endokrinologie

Hypophysentumor

Mikro-/Makroadenom

Mikro <1cm

Makro >1cm

Endokrinologie

Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

Spezielle Frühsymptome

Frühsymptome 

Ausfall von GH 

  • Kindesalter: Wachstumsminderung mit verminderter Körpergröße
  • Erwachsene: Osteoporoserisiko↑, Störung des Fett- und Proteinstoffwechsels

 

Ausfall von FSH/LH 

  • Hypogonadotroper Hypogonadismus 
    • Libidoverlust
    • Amenorrhö
    • Schwinden der Axillar-, Scham- und Augenbehaarung (→ Fehlen der lateralen Augenbrauen)
  • Osteoporoserisiko↑

Endokrinologie

Ursachen für eine Prolaktinämie


  • Physiologisch: Schwangerschaft, taktile Stimulation der Mamillen (v.a. Stillen)
  •  Prolaktinom
  • Medikamente 
    • Dopamin-Antagonisten: Metoclopramid, Haloperidol (Antipsychotika)
  • Supraselläre Tumoren oder Hypophysenstielläsion (z.B. im Rahmen eines Schädel-Hirn-Traumas): Bildung/Transport des Dopamins im tuberoinfundibulären System gestört ("Entzügelungshyperprolaktinämie")
  • Schwere primäre Hypothyreose: Senkung von T3/4↓ → TRH↑ (TRH bewirkt als Prolaktin Releasing Hormone → Prolaktin↑)
  • Formen der fokalen Epilepsie: Unmittelbar nach Temporallappenanfall durch Nähe zum Hypothalamus. Der Prolaktinspiegel fällt eine Stunde nach dem Anfall wieder ab.


Dopamin hemmt Prolaktin (Prolactin inhibiting factor, PIF) – TRH hingegen stimuliert u.a. Prolaktin (Prolactin Releasing Hormone)!


Endokrinologie

Prolaktinom

Therapie

Medikamentös 

  • Dopamin-D2-Agonisten (Bromocriptin, Quinagolid, Cabergolin)
  • Auch bei Gesichtsfeldausfällen zunächst medikamentöser Therapieversuch 


Operativ 

  • Transsphenoidale oder transfrontale operative Entfernung des Prolaktinoms bei fehlendem Ansprechen oder Unverträglichkeit der Dopaminagonisten
  • Bestrahlung bei aggressiven Tumoren, die auf eine maximale medikamentöse und/oder operative Therapie nicht ansprechen (wird nur noch selten durchgeführt)

Endokrinologie

Insulin-Hypoglykämie-Test

Insulin-Hypoglykämietest 

  •  Definition: Stimulationstest für den Hypophysenvorderlappen, der zur Ausschüttung von GH und ACTH führt und somit zusammen mit dem TRH- und dem GnRH-Test die Integrität des hypophysären Systems überprüft


  • Indikationen 
    • Obligatorisch zur Überprüfung der somatotropen Achse 
    • Überprüfung der kortikotropen Achse


  • Kontraindikationen 
    • Zerebrovaskuläre Erkrankungen
    • Kardiovaskuläre Erkrankungen
    • Epilepsie
    • Alter >65 Jahre (relative Kontraindikation)


  • Durchführung 
    1. Der Patient sollte nüchtern sein und mind. 8 h gefastet haben, bevor der Test durchgeführt wird
    2. Glucoselösung sollte vor Durchführung des Tests bereitgestellt werden
    3. Gabe von Insulin i.v. als Bolus  
    4. Induzieren einer Hypoglykämie mit Blutzuckerwerten zwischen 36 und 40 mg/dL UND Zeichen einer Hypoglykämie (z.B. Kopfschmerzen, Schwitzen, erhöhte Herzfrequenz, Palpitationen, Hunger, Unruhe)
    5. Messung von Glucose alle 5–10 min 
    6. Messung von Cortisol 
    7. Ggf. Messung von ACTH
    8. Messung von GH  


Beim Insulin-Hypoglykämietest wird kurzzeitig eine Hypoglykämie herbeigeführt, die für den Patienten potentiell kritisch ist. Aus diesem Grund muss immer ein Arzt anwesend sein! 

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