Onkologie_Myelodysplastische und myeloproliferative Erkrankungen at Medizinische Universität Wien

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Was ist ein myelodysplastisches Syndrom?

Einteilung? 

Welches Risiko ist erhöht?

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Vertreter myeloproliferativer Erkrankungen

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Welche Störung der Myelopoese gibt es?

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Charakteristika:

  • AML 
  • CML
  • ALL 
  • CLL

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Was ist die Myelopoese?

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Charakteristika Leukämie

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AML - Definition

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Inzidenz AML

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Unterscheidung AML de novo und sekundär

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Symptome AML

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Diagnostik der AML

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Wann spricht man von einem Notfall bei der AML?

Was ist zu tun?

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Onkologie_Myelodysplastische und myeloproliferative Erkrankungen

Was ist ein myelodysplastisches Syndrom?

Einteilung? 

Welches Risiko ist erhöht?

  • klonale Erkrankung der hämatopoetischen Stammzellen 
  • Einteilung:
    • MDS mit Einliniendysplasie 
    • MDS mit Mehrliniendysplasie 
    • MDS mit Ringsideroblasten
  • erhöhtes Risiko der Entwicklung einer akuten myeloischen Leukämie

Onkologie_Myelodysplastische und myeloproliferative Erkrankungen

Vertreter myeloproliferativer Erkrankungen

CML

Polycythemia vera

primäre Myelofibrose 

essentielle Thrombozythämie

Onkologie_Myelodysplastische und myeloproliferative Erkrankungen

Welche Störung der Myelopoese gibt es?

  • Mangel an Zellen = Aplasie 
  • Reifungsstörung = Myelodysplasie (AML) - Reifungsstopp in einem frühen Stadium -> viel Platz wird gebraucht -> Verdrängung der gesunden Zellen (können sich nicht mehr ordentlich entwickeln)
  • gesteigerte Bildung = Myeloproliferation - alle Zellen reifen aus, wenig Blasten, z.B. CML 
  • Verdrängung = KM Karzinose (SCLC, Prostata-CA, Hydronephrom)

Onkologie_Myelodysplastische und myeloproliferative Erkrankungen

Charakteristika:

  • AML 
  • CML
  • ALL 
  • CLL
  • akuter Leistungsknick, Reifungsstopp, >20% Myeloblasten im Blut 
  • myeloproliferative Erkrankung, häufig ein Zufallsbefund, erhöhte Anzahl WBC
  • Reifungsstörung (v.a. im Kindesalter) 
  • sehr kleine und funktionslose Zellen (Non-Hodgkin mit geringer Malignität)

Onkologie_Myelodysplastische und myeloproliferative Erkrankungen

Was ist die Myelopoese?

Teil der Hämatopoese, finden ausschließlich im KM statt, Bildung von RBC, Granulozyten, Monozyten, PLT

Onkologie_Myelodysplastische und myeloproliferative Erkrankungen

Charakteristika Leukämie

  • bösartige Erkrankung des blutbildenden Systems 
  • autonome Produktion unreifer Vorstufen der Myelopoese
  • Verdrängung gesunder KM Zellen 
  • Vermehrung der weißen Blutkörperchen

Onkologie_Myelodysplastische und myeloproliferative Erkrankungen

AML - Definition

anhand des klinischen Verlaufen und der Menge der Blasten im peripheren Blut/KM

>20% Myeloblasten im peripheren Blut/KM

Onkologie_Myelodysplastische und myeloproliferative Erkrankungen

Inzidenz AML

zunehmend mit dem Lebensalter -> somatische Mutation (>65a)


Onkologie_Myelodysplastische und myeloproliferative Erkrankungen

Unterscheidung AML de novo und sekundär

  • de novo: kein Auslöser
  • sekundär: nach Chemotherapie, Strahlentherapie, MDS, MPE

Onkologie_Myelodysplastische und myeloproliferative Erkrankungen

Symptome AML

  • Leistungsknick (kein Leistungsknick = Vd.a. chronische Leukämie) 
  • Spontanhämatome, erhöhte Blutungsneigung (petechiale Blutungen) durch Thrombopenie 
  • Verbrauchskoagulopathie - große Hämatome (typisch für eine myelomonozytäre AML)
  • Infektanfälligkeit (Leukopenie) 
  • Gingivahyperplasie und Hautmanifestation
  • Hepatosplenomegalie
  • Knochenschmerzen 
  • Wucherungen, Aphten
  • Leukostase = Festkleben von Leukos an der Gefäßwand -> Mikrozirkulationsstörungen (Elektrophorese zur Blastenentziehung)

Onkologie_Myelodysplastische und myeloproliferative Erkrankungen

Diagnostik der AML

  • BB, Differentialblutbild, Retikulozyten + Ausstrich händisch und maschinell
  • rasche Beckenkammpunktion/-aspiration:
    • Ausstrich - histologische Beurteilung 
    • Stanze 
    • Molekularbiologie (PCR zur DNA Untersuchung, Onkogenbestimmung) 
    • Immunphänotypisierung - Bestimmung AG auf der Oberfläche 
    • Zytogenetik = Chromosomenanalyse (Philadelphia Chromosom)
  • CT Thorax und Abdomen 
  • Herzecho und Lungenfunktion

Onkologie_Myelodysplastische und myeloproliferative Erkrankungen

Wann spricht man von einem Notfall bei der AML?

Was ist zu tun?

> 500 000 Blasten 

Durchführung einer Leukapherese

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