Kardiologie_Restriktive Kardiomyopathie at Medizinische Universität Wien

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Was versteht man unter restriktiver Kardiomyopathie?

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Typischer Ventrikel einer restriktiven Kardiomyopathie?

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Bsp. familärer restriktiver Kardiomyopathien?

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Bsp. erworbene Formen der restriktiven Kardiomyopathie?

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typische Symptome einer restriktiven Kardiomyopathie

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Was zeigt sich klinisch?

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Welche Erkrankung zeigt Niedervoltage im EKG?

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Echokardiograpie - Zeichen:

  • generelle Auffälligkeiten
  • Amyloidose
  • Endomyokardfibrose 
  • Sarkoidose
  • konstriktive Perikarditis

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Medikamentöse Therapie - Indikation:

  • Diuretika 
  • Kalziumkanalblocker
  • Betablocker
  • ACE-Hemmer/AT2 Hemmer 
  • Nitrat

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Devicetherapie?

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Kardiale Amyloidose:

  • Was passiert?
  • EKG 
  • Echo
  • Zusatzsymptome
  • Therapie

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Kardiale Sarkoidose:

  • Definition
  • % von kardialer Beteiligung 
  • Diagnose
  • Therapieindikation 
  • Therapiemöglichkeiten

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Exemplary flashcards for Kardiologie_Restriktive Kardiomyopathie at the Medizinische Universität Wien on StudySmarter:

Kardiologie_Restriktive Kardiomyopathie

Was versteht man unter restriktiver Kardiomyopathie?

= Versteifung des Ventrikels 

-> führt zu einer Füllungsbehinderung mit vorwiegend diastolischer Funktionsstörung und verminderten enddiastolischen Volumen

Kardiologie_Restriktive Kardiomyopathie

Typischer Ventrikel einer restriktiven Kardiomyopathie?

kleinlumig, nicht hypertrophiert mit dilatierten Vorhof

Kardiologie_Restriktive Kardiomyopathie

Bsp. familärer restriktiver Kardiomyopathien?

familiäre Amyloidose + Transthyretin

Hämochromatose

Glycogen Speicherkrankheit

Kardiologie_Restriktive Kardiomyopathie

Bsp. erworbene Formen der restriktiven Kardiomyopathie?

Amyloid, Sklerodermie, Sarkoidose, metastasierte Karzinome, iatrogen durch RTx, endomyokardiale Fibrose (Hypereosinophilie)

Kardiologie_Restriktive Kardiomyopathie

typische Symptome einer restriktiven Kardiomyopathie

= Symptome einer Rechtsherzinsuffizienz 

  • Dyspnoe (Übertragung des erhöhten Druckes)
  • periphere Ödeme 
  • Schwäche (Hauptsymptom, verminderte Belastungstoleranz - Patienten können auf eine erhöhte Vorlast nicht adäquat reagieren) - durch gestörte Relaxation und abnormale Ventrikelfüllung
  • Palpitationen durch Rhythmusstörungen

Kardiologie_Restriktive Kardiomyopathie

Was zeigt sich klinisch?

erhöhter Jugularvenendruck 

inspiratorischer Anstieg des Venendruck (= Kussmaul Zeichen)

häufig 3. HT (Ausdruck der erhöhten Wandspannung)

Aszites 

Ödeme

Kardiologie_Restriktive Kardiomyopathie

Welche Erkrankung zeigt Niedervoltage im EKG?

Amyloidose

Kardiologie_Restriktive Kardiomyopathie

Echokardiograpie - Zeichen:

  • generelle Auffälligkeiten
  • Amyloidose
  • Endomyokardfibrose 
  • Sarkoidose
  • konstriktive Perikarditis
  • dilatierte Vorhöfe bei normaler systolischer Funktion
  • unüblich helles Echo-Muster
  • apikale Fibrosierung und Thrombenbildung 
  • Aneurysmen und atypische Wandbewegungsstörungen
  • verdicktes Perikard

Kardiologie_Restriktive Kardiomyopathie

Medikamentöse Therapie - Indikation:

  • Diuretika 
  • Kalziumkanalblocker
  • Betablocker
  • ACE-Hemmer/AT2 Hemmer 
  • Nitrat
  • Reduktion der Volumüberlastung (werden oft schlecht toleriert)
  • HF Senkung, verlängerte Diastole - verlängerte Ventrikelfüllung (vom Verapimiltyp)
  • selten eingesetzt
  • Nutzen nicht gesichert bei HFPEF
  • schlecht toleriert

Kardiologie_Restriktive Kardiomyopathie

Devicetherapie?

2-Kammer Schrittmacher bei gestörter AV-Überleitung (atriale Füllung)

Kardiologie_Restriktive Kardiomyopathie

Kardiale Amyloidose:

  • Was passiert?
  • EKG 
  • Echo
  • Zusatzsymptome
  • Therapie
  • extrazelluläre Ablagerung von gefalteten Proteinen (Amyloid)
  • Niedervoltage
  • Hypertrophie in Abwesenheit von Hypertonie
  • Makroglossie, Karpaltunnelsyndrom, periorbitale Purpura, Nephropathie
  • HI Therapie oft schlecht toleriert, autologe Stammzellentransplantation, Chemotherapie, monoklonale AK, HTx (Rezidiv!), LTx

Kardiologie_Restriktive Kardiomyopathie

Kardiale Sarkoidose:

  • Definition
  • % von kardialer Beteiligung 
  • Diagnose
  • Therapieindikation 
  • Therapiemöglichkeiten
  • Multisystemerkrankung unklarer Genese mit Beteiligung T-Lymphozyten, mononukleäre Phagozyten, nicht-verkäsende Granulome
  • 2,5-5%
  • Echo, FDG-PET, MRT
  • reduzierte Linksventrikelfunktion, AV-Block, Extrasystolen, VT, VF
  • Kortikosteroide, Antimetabolite, AK

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