Endokrinologie_Gonaden at Medizinische Universität Wien

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Androgenitales Syndrom - Was passiert?

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AGS Typ 3:

  • Welches Enzym ist defekt?
  • Klinik
  • Diagnose
  • Therapie

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Primärer Hypogonadismus:

  • weiterer Name
  • Ursachen

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Sekundärer Hypogonadismus:

  • weiterer Name
  • Ursachen

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Symptome Hypogonadismus:

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Zonen des NNR-Kortex:

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Was ist bei einer primären NNRI immer betroffen?

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NNR-Insuffizienz:


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Hypokortisolismus - Ursachen:

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Hypoaldosteronismus - Ursachen:

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Was ist die häufigste Ursache des Mb. Addison?

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Was kann man bei Autoimmunadrenalitis nachweisen?

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Endokrinologie_Gonaden

Androgenitales Syndrom - Was passiert?

Fehlen von Kortison - Verstärkung der ACTH Ausschüttung - Stimulation der gesamten Nebennierenrinde -> Überproduktion der Vor- und Nebenstufen des Kortisons

Endokrinologie_Gonaden

AGS Typ 3:

  • Welches Enzym ist defekt?
  • Klinik
  • Diagnose
  • Therapie
  • 21-Hydroxylase
  • Pseudopubertas praecox
  • 17-OH-Progesteron
  • Enzymsubstitution

Endokrinologie_Gonaden

Primärer Hypogonadismus:

  • weiterer Name
  • Ursachen
  • hypergonadotroper Hypogonadismus
  • Klinefelter oder Turner Syndrom - trotz Stimulation durch die Hypophyse, ist die Produktion der Hormone unzureichend

Endokrinologie_Gonaden

Sekundärer Hypogonadismus:

  • weiterer Name
  • Ursachen
  • hypogonadotroper Hypogonadismus
  • unzureichende Stimulation durch LH und FSH (Trauma, Hypophysenadenom)

Endokrinologie_Gonaden

Symptome Hypogonadismus:

  • ausbleibende Pubertät (Eunuchismus)
  • Erwachsene: Rückbildung Geschlechtsmerkmale, Osteoporose, Fertilitätsstörungen

Endokrinologie_Gonaden

Zonen des NNR-Kortex:

Zona glomerulosa - Mineralokortikoide (Aldosteron) - Na Retention und K Exkretion

Zona fasciculata - Glukokortikoide (Kortison) - Gluconeogenese

Zona retikularis - Androgene - Virilisierung, Proteinsynthese

Endokrinologie_Gonaden

Was ist bei einer primären NNRI immer betroffen?

immer Ausfall der NNR

Endokrinologie_Gonaden

NNR-Insuffizienz:


sehr unterschiedliche Symptome und Ausprägungen -> Kortikotrophe Achse ist immer betroffen

Endokrinologie_Gonaden

Hypokortisolismus - Ursachen:

primär = Mb. Addison 

sekundär = vermindertes ACTH durch zentrale Ursache

Endokrinologie_Gonaden

Hypoaldosteronismus - Ursachen:

  • primäre Form: Mb. Addison mit erhöhtem Renin Spiegel (Aldosteron wird durch Steroide und Renin stimuliert) 
  • sekundäre Form:
    • erniedrigter Reninspiegel: DM, Nephropathie 
    • erhöhter Reninspiegel: ACE-Hemmer Therapie

Endokrinologie_Gonaden

Was ist die häufigste Ursache des Mb. Addison?

Autoimmunadrenalitis in 80% der Fälle

Endokrinologie_Gonaden

Was kann man bei Autoimmunadrenalitis nachweisen?

AK gegen 17 alpha oder 21-Hydroxylase

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