ALS at Katholische Hochschule Mainz | Flashcards & Summaries

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Lernmaterialien für ALS an der Katholische Hochschule Mainz

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TESTE DEIN WISSEN
Termini der ALS?
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TESTE DEIN WISSEN
= Amyotrophe Lateralsklerose

Amyotroph
  • fehlende oder schwindende Versorgung der Muskulatur
  • In diesem Zusammenhang durch Nervenimpulse
Lateralsklerose
  • Degeneration der sog. Seitensprünge im Rückenmark, in denen der größte Teil der motorischen Bahnen (Pyramidenbahn) verläuft
Motor Neuron Disease
  • Erkrankung der motorischen Nervenzellen 
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TESTE DEIN WISSEN
Definieren Sie das 1. und 2. Motoneuron?
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TESTE DEIN WISSEN
1. Motoneuron
Im Gehirn befindet sich in einer bestimmten Region (Gyrus Praecentralis)) eine Ansammlung großer Nervenzellen, deren Ausläufer (=Axone) bis in den Hirnstamm oder das Rückenmark reichen. 
> erstes motorisches Neuron (1. Motoneuron)
  • Motoneurone des motorischen Kortex
  • Steuern Willkürmotorik
  • Ihre Fasern kontrollieren die Muskeln über die 2. Motoneuronen 

2. Motoneuron
Im Hirnstamm und Rückenmark findet eine Verschaltung auf ein zweites Neuron statt, dessen Axon zu den Erfolgsmuskeln zieht und diese aktiviert (innerviert). 
—> zweites motorisches Neuron (2. Motoneuron)
  • Motoneurone des Rückenmarks und Hirnstamms
  • Innervieren direkt den Skelettmuskel
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TESTE DEIN WISSEN
Welche Nerven und folglich welche anatomischen Strukturen sind bei einer Progressiven Bulbärparalyse betroffen?
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TESTE DEIN WISSEN
Betrifft Kerne der motorischen Hirnnerven (= Tractus corticonuclearis):
N. Fazialis
  • mimische Muskeln, Teil der oberen Hyoidmuskeln, M. Stapedius (führt zur Hyperakusis)
N. Glossopharyngeus
  • Velum, Uvula, obere Rachenmuskeln
N. Vagus
  • Velum, Uvula, obere/untere Rachenmuskeln, alle Kehlkopfmuskeln
N. Hypoglossus
  • Binnen- und Außenmuskeln der Zunge

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TESTE DEIN WISSEN
Was ist eine Motoneuronerkrankung?
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TESTE DEIN WISSEN
Spezifische Degeneration des ersten und/oder zweiten Motoneurons oder der Hirnnervenkerne
Lösung ausblenden
TESTE DEIN WISSEN
Wie ist die Entstehung und Entwicklung einer ALS?
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TESTE DEIN WISSEN
  • Im Verlauf kommt es zu einer Degeneration des 1. und 2. Motoneurons

Bei Schwerpunkt der Degeneration im Bereich des 1. Neurons: 
  • Tonuserhöhung, Reflexsteigerung, Spastik
  •  Symptomatik: zentrale Parese (Pseudobulbärparalyse)

Bei Schwerpunkt der Degeneration im Bereich des 2. Neurons:
  • Muskelatrophie, Schwäche
  • Degeneration im motorischen Vorderhorn
—> Symptomatik: spinale Muskelatrophie
  • Degeneration in den motorischen Hirnnervenkernen des Hirnstamms
—> Symptomatik: progressive Bulbärparalyse




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TESTE DEIN WISSEN
Was sind die Erstsymptome und der anschließende Verlauf bei einer ALS?
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TESTE DEIN WISSEN
Muskelschwäche:
  • Spinale Verlaufsform:
- Beginn der Paresen an den Extremitäten oder der Rumpfmuskulatur, ca. 2/3 der Fälle
  • Bulbäre Verlaufsform:
- Beginn der Paresen im Bereich der Sprech- und Schluckmuskulatur, ca. 1/3 der Fälle 

Fortschreiten der ALS im Krankheitsverlauf ist meist konstant:
  • Langsame Verläufe bleiben langsam 
  • Schnelle Verläufe bleiben schnell 
  • Schübe und Remissionen sind nicht zu erwarten 
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TESTE DEIN WISSEN
Was ist ein Motoneuron?
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TESTE DEIN WISSEN
Nervenzelle des ZNS mit einer direkten oder indirekten Kontrolle über einen Muskel
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TESTE DEIN WISSEN
Was sind die Symptome der progressiven Bulbärparalyse? 7 Punkte
Lösung anzeigen
TESTE DEIN WISSEN
- Periphere Fazialisparese
  • Durch Ausfall N. Fazialis

- Ausgeprägte hypoton-bulbäre Dysarthrie

  • Durch gestörte Innervation von Zunge, Velum ggf. Kaumuskulatur

- Paresen, Atrophien, Faszikulationen der Zungenmuskulatur

- Velumparese, pharyngeale und laryngeale Paresen

- Abgeschwächter Hustenstoß


--> Zunehmende Dysphagie und Dysphonie
  • Durch Ausfall des N. Glossopharyngeus und N. Vagus
--> Endstadium: Anarthrie, schwerste Dysphagie
  • Hohes Risiko von Aspirationspneumonien 
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TESTE DEIN WISSEN
Was ist eine Spinale Muskelatrophie? Wie sind die Symptome? 10 Punkte
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TESTE DEIN WISSEN
  • Störung der Rückenmarksnerven (Spinalnerven) und der von diesen versorgten Muskeln des Rumpfes und der Extremitäten 
Symptome
  • Zu Beginn im Bereich der Hand- und Schultermuskulatur
  • Im Verlauf im Bereich der unteren Extremität
—> Faszikulation
—> Teilweise schmerzhafte Muskelkrämpfe
  • Muskulatur wird zunehmend atrophisch
  • Ausweitung auf Atemmuskulatur (besonders Zwerchfell)
  • Resultiert in vollständiger Atemlähmung
—> Unterstützung der Atemfunktion bis hin zur künstlicher Beatmung 
—> Für uns wichtig, weil Atemmuskulatur betroffen ist! 
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TESTE DEIN WISSEN
Was ist die Ursache der Spastik? 5 Punkte
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TESTE DEIN WISSEN
  • Wenn 1. MN ausfällt wird Skelettmuskulatur nur durch 2. MN kontrolliert
  • Möglichkeit, einer zentralen Anpassung des Muskeltonus (Erhöhung/Erniedrigung nach Bedarf) fällt aus
  • 2.MN kann hauptsächlich nur den Tonus steigern
—> Muskeltonus steigt unkontrolliert
—> Resultiert in Krämpfen und Spastik 
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TESTE DEIN WISSEN
Was passiert bei einer zentralen Parese hinsichtlich einer ALS?
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TESTE DEIN WISSEN
  • Degeneration des 1.MN verringert die Zahl der Nervenimpulse, die zum 2.MN laufen

Symptome
  • Initial gesteigerte Reflexe, später schmerzhafte Muskelkrämpfe und Spastik (u.a. Spastische Dysarthrie)
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TESTE DEIN WISSEN
Wie ist die Epidemiologie bei einer ALS? 4 Punkte
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TESTE DEIN WISSEN
  • Ca. 6000 Menschen in Dtl.
  • Symptombeginn meist zwischen 55-60 Jahren
  • Mittlere Überlebensdauer nach Diagnose 3-5 J.
  • Häufigste Todesursache durch Ateminsuffizenz
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Beispielhafte Karteikarten für deinen ALS Kurs an der Katholische Hochschule Mainz - von Kommilitonen auf StudySmarter erstellt!

Q:
Termini der ALS?
A:
= Amyotrophe Lateralsklerose

Amyotroph
  • fehlende oder schwindende Versorgung der Muskulatur
  • In diesem Zusammenhang durch Nervenimpulse
Lateralsklerose
  • Degeneration der sog. Seitensprünge im Rückenmark, in denen der größte Teil der motorischen Bahnen (Pyramidenbahn) verläuft
Motor Neuron Disease
  • Erkrankung der motorischen Nervenzellen 
Q:
Definieren Sie das 1. und 2. Motoneuron?
A:
1. Motoneuron
Im Gehirn befindet sich in einer bestimmten Region (Gyrus Praecentralis)) eine Ansammlung großer Nervenzellen, deren Ausläufer (=Axone) bis in den Hirnstamm oder das Rückenmark reichen. 
> erstes motorisches Neuron (1. Motoneuron)
  • Motoneurone des motorischen Kortex
  • Steuern Willkürmotorik
  • Ihre Fasern kontrollieren die Muskeln über die 2. Motoneuronen 

2. Motoneuron
Im Hirnstamm und Rückenmark findet eine Verschaltung auf ein zweites Neuron statt, dessen Axon zu den Erfolgsmuskeln zieht und diese aktiviert (innerviert). 
—> zweites motorisches Neuron (2. Motoneuron)
  • Motoneurone des Rückenmarks und Hirnstamms
  • Innervieren direkt den Skelettmuskel
Q:
Welche Nerven und folglich welche anatomischen Strukturen sind bei einer Progressiven Bulbärparalyse betroffen?
A:
Betrifft Kerne der motorischen Hirnnerven (= Tractus corticonuclearis):
N. Fazialis
  • mimische Muskeln, Teil der oberen Hyoidmuskeln, M. Stapedius (führt zur Hyperakusis)
N. Glossopharyngeus
  • Velum, Uvula, obere Rachenmuskeln
N. Vagus
  • Velum, Uvula, obere/untere Rachenmuskeln, alle Kehlkopfmuskeln
N. Hypoglossus
  • Binnen- und Außenmuskeln der Zunge

Q:
Was ist eine Motoneuronerkrankung?
A:
Spezifische Degeneration des ersten und/oder zweiten Motoneurons oder der Hirnnervenkerne
Q:
Wie ist die Entstehung und Entwicklung einer ALS?
A:
  • Im Verlauf kommt es zu einer Degeneration des 1. und 2. Motoneurons

Bei Schwerpunkt der Degeneration im Bereich des 1. Neurons: 
  • Tonuserhöhung, Reflexsteigerung, Spastik
  •  Symptomatik: zentrale Parese (Pseudobulbärparalyse)

Bei Schwerpunkt der Degeneration im Bereich des 2. Neurons:
  • Muskelatrophie, Schwäche
  • Degeneration im motorischen Vorderhorn
—> Symptomatik: spinale Muskelatrophie
  • Degeneration in den motorischen Hirnnervenkernen des Hirnstamms
—> Symptomatik: progressive Bulbärparalyse




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Q:
Was sind die Erstsymptome und der anschließende Verlauf bei einer ALS?
A:
Muskelschwäche:
  • Spinale Verlaufsform:
- Beginn der Paresen an den Extremitäten oder der Rumpfmuskulatur, ca. 2/3 der Fälle
  • Bulbäre Verlaufsform:
- Beginn der Paresen im Bereich der Sprech- und Schluckmuskulatur, ca. 1/3 der Fälle 

Fortschreiten der ALS im Krankheitsverlauf ist meist konstant:
  • Langsame Verläufe bleiben langsam 
  • Schnelle Verläufe bleiben schnell 
  • Schübe und Remissionen sind nicht zu erwarten 
Q:
Was ist ein Motoneuron?
A:
Nervenzelle des ZNS mit einer direkten oder indirekten Kontrolle über einen Muskel
Q:
Was sind die Symptome der progressiven Bulbärparalyse? 7 Punkte
A:
- Periphere Fazialisparese
  • Durch Ausfall N. Fazialis

- Ausgeprägte hypoton-bulbäre Dysarthrie

  • Durch gestörte Innervation von Zunge, Velum ggf. Kaumuskulatur

- Paresen, Atrophien, Faszikulationen der Zungenmuskulatur

- Velumparese, pharyngeale und laryngeale Paresen

- Abgeschwächter Hustenstoß


--> Zunehmende Dysphagie und Dysphonie
  • Durch Ausfall des N. Glossopharyngeus und N. Vagus
--> Endstadium: Anarthrie, schwerste Dysphagie
  • Hohes Risiko von Aspirationspneumonien 
Q:
Was ist eine Spinale Muskelatrophie? Wie sind die Symptome? 10 Punkte
A:
  • Störung der Rückenmarksnerven (Spinalnerven) und der von diesen versorgten Muskeln des Rumpfes und der Extremitäten 
Symptome
  • Zu Beginn im Bereich der Hand- und Schultermuskulatur
  • Im Verlauf im Bereich der unteren Extremität
—> Faszikulation
—> Teilweise schmerzhafte Muskelkrämpfe
  • Muskulatur wird zunehmend atrophisch
  • Ausweitung auf Atemmuskulatur (besonders Zwerchfell)
  • Resultiert in vollständiger Atemlähmung
—> Unterstützung der Atemfunktion bis hin zur künstlicher Beatmung 
—> Für uns wichtig, weil Atemmuskulatur betroffen ist! 
Q:
Was ist die Ursache der Spastik? 5 Punkte
A:
  • Wenn 1. MN ausfällt wird Skelettmuskulatur nur durch 2. MN kontrolliert
  • Möglichkeit, einer zentralen Anpassung des Muskeltonus (Erhöhung/Erniedrigung nach Bedarf) fällt aus
  • 2.MN kann hauptsächlich nur den Tonus steigern
—> Muskeltonus steigt unkontrolliert
—> Resultiert in Krämpfen und Spastik 
Q:
Was passiert bei einer zentralen Parese hinsichtlich einer ALS?
A:
  • Degeneration des 1.MN verringert die Zahl der Nervenimpulse, die zum 2.MN laufen

Symptome
  • Initial gesteigerte Reflexe, später schmerzhafte Muskelkrämpfe und Spastik (u.a. Spastische Dysarthrie)
Q:
Wie ist die Epidemiologie bei einer ALS? 4 Punkte
A:
  • Ca. 6000 Menschen in Dtl.
  • Symptombeginn meist zwischen 55-60 Jahren
  • Mittlere Überlebensdauer nach Diagnose 3-5 J.
  • Häufigste Todesursache durch Ateminsuffizenz
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