кровь 2 at Karolinska Institute Stockholm | Flashcards & Summaries

Select your language

Suggested languages for you:
Log In Start studying!

Lernmaterialien für кровь 2 an der Karolinska Institute Stockholm

Greife auf kostenlose Karteikarten, Zusammenfassungen, Übungsaufgaben und Altklausuren für deinen кровь 2 Kurs an der Karolinska Institute Stockholm zu.

TESTE DEIN WISSEN
Фолиево-дефицитная анемия
Lösung anzeigen
TESTE DEIN WISSEN
  • Признаки анемии
  • Глоссит
  • Материнская недостаточность: spina bifida плода / анэнцефалия
* не вызывает неврологических симптомов (отличие от В12)

  • Макроцитарная, мегалобластная анемия: ↑ MCV (> 100 мкм3)
  • ↑ Гомоцистеин
  • Метилмалоновая кислота - N  (в отличие от B12)
  • Гиперсегментированные полиморфно-ядерные клетки (PMN)
Уровни фолиевой кислоты в сыворотке недостоверны
(всегда исключать дефицит витамина B12)

Перорально - фолиевая кислота (4мес до гематологического выздоровления)

Lösung ausblenden
TESTE DEIN WISSEN

​Г6ФДГ

Lösung anzeigen
TESTE DEIN WISSEN

Ограничивает скорость пентозо-фосфатного пути  (гексозо-монофосфатный шунт)

Этот путь дает НАДФН - необходим для преобразования глутатиона в восстановленную форму

Восстановленный глутатион нейтрализует активные формы О2 и свободные радикалы - защищает эритроциты от окислительного повреждения

Без глутатиона эритроциты восприимчивы к окислительному стрессу

Lösung ausblenden
TESTE DEIN WISSEN

Дефицит Г6ФДГ (клиника)

Lösung anzeigen
TESTE DEIN WISSEN

​Большинство - симптомы отсутствуют

После триггеров - гемолитический криз

  • через 2-3 дня поле окислительного стресса
  • внезапная боль в спине, животе
  • желтуха
  • темная моча
  • спленомегалия (преходящая)

Рецидивирующие тяжелые инфекции


Lösung ausblenden
TESTE DEIN WISSEN

Дефицит Г6ФДГ (диагностика, терапия)

Lösung anzeigen
TESTE DEIN WISSEN

Мазок крови - тельца Хайнца, bite cell

Внутриклеточный гемолиз - MCV-N, ↑ретикулоциты, ↑непрямой билирубин, ↓гаптоглобин, ↑ЛДГ, гемоглобинурия

Скрининг - тест флуоресцентного пятна

Подтверждающие тесты - количественный анализ Г6ФДГ

Терапия - избегать триггеров

Переливание крови - только в редких, тяжелых случаях.

Lösung ausblenden
TESTE DEIN WISSEN

Пируваткиназы дефицит (общее)

Lösung anzeigen
TESTE DEIN WISSEN

Аутосомно-рецессивный дефект пируваткиназы

Пируваткиназа - катализирует последнюю стадию гликолиза (фосфоенолпируват→пируват)

Отсутствие пируваткиназы → дефицит АТФ в эритроцитах

  • нарушение градиента катионов вдоль мембраны - жесткие эритроциты → гемолиз (внесосудистый)
  • накопление 2,3-бисфосфоглицерата→↑ высвобождение O2 из Hb → маскирует симптомы анемии
Lösung ausblenden
TESTE DEIN WISSEN

Пируваткиназы дефицит (клиника, диагностика, терапия)

Lösung anzeigen
TESTE DEIN WISSEN
  • Желтуха новорожденных - гемолиза и обменные переливаний в анамнезе
  • Спленомегалия
  • Бледность, утомляемость, слабость
  • Редко: водянка плода

Диагностика

↓ Активность фермента пируваткиназы

Мутация гена PKLR

Мазок крови: burr cells

Терапия

Фототерапия, обменные переливания

При тяжелой анемии или спленомегалии: спленэктомия

Lösung ausblenden
TESTE DEIN WISSEN

Наследственный сфероцитоз (общее)

Lösung anzeigen
TESTE DEIN WISSEN

Аутосомно-доминантное (мутация)

Часто у северных европейцев (врожденный гемолиз)

  • Дефекты мембранных белков эритроцитов (спектрина и анкирина) → 
  • потеря компонентов липидного бислоя → 
  • уменьшение площади поверхности эритроцитов → 
  • сферические эритроциты с ↓ стабильностью мембраны →
  • не проходят через суженные сосуды →

Захват сосудистой сетью селезенки → спленомегалия

Разрушение макрофагами селезенки → внесосудистый гемолиз

Lösung ausblenden
TESTE DEIN WISSEN

Наследственный сфероцитоз (диагностика)

Lösung anzeigen
TESTE DEIN WISSEN

MCV-N,  ↑ MCHC, ↑ RDW, ↑ Ретикулоциты

Гемолитическая анемия: ↑ неконъюгированный билирубин, ↓ Гаптоглобин, ↑ ЛДГ

Тест связывания эозин-5-малеимида (EMA) (проточная цитометрия) - ↓

Другие тесты: "-" тест Кумбса (исключение аутоиммунной гемолитической анемии)

"+" тест на осмотическую резистентность ( ↓ соотношения площади поверхности к объему - эритроциты более хрупкие и более уязвимы к осмотическому стрессу)

Мазок крови - сфероциты 

УЗИ - осложнения со стороны желчного пузыря

Lösung ausblenden
TESTE DEIN WISSEN

Наследственный сфероцитоз (клиника, терапия)

Lösung anzeigen
TESTE DEIN WISSEN

Клиника разнообразна

Легкая форма (20–30%): часто бессимптомная.

Умеренная (60–75%): симптомы появляются в младенчестве или детстве.

Тяжелая (5%): у новорожденных или даже в утробе матери (водянка плода)

  • Анемия и бледность
  • Желтуха (из-за ↑ неконъюгированного билирубина)
  • Спленомегалия (боль в левом подреберье)
  • Черные пигментные камни в желчном (билирубината кальция) - холецистит

НЕ-хирургическое

Фототерапия и обменные переливания крови (избежание ядерной желтухи).

Переливание крови - при апластическом или гемолитическом кризе (осложнения)

Фолиевая кислота - поддержание эритропоэза

Спленэктомия - единственное окончательное лечение

+ вакцинация от Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae типа B и Neisseria meningitidis (аспления)

Lösung ausblenden
TESTE DEIN WISSEN

Наследственный сфероцитоз (осложнения)

Lösung anzeigen
TESTE DEIN WISSEN

Гемолитический криз: особенно в результате вирусной инфекции

Апластический криз: после инфицирования парвовирусом B19 (инфекционная эритема); ↓ретикулоцитов (<0,1%)

Мегалобластная анемия: дефицит фолиевой кислоты и витамина B12 может (из-за хронического гемолиза и высокого обмена эритроцитов)

Мегалобластный кризис: из-за дефицита фолиевой кислоты (нечасто в развитых странах)

Другой: - билирубинатные камни в желчном - холецистит, холангит и панкреатит.

- задержка роста и аномалии скелета (расширения костного мозга)

Lösung ausblenden
TESTE DEIN WISSEN
Витамин В12 (кобаламин) - функции
Lösung anzeigen
TESTE DEIN WISSEN
Ферментативные реакции (кофактор):
  • синтеза ДНК (через метионинсинтазу)
  • метаболизма жирных кислот с нечетной цепью (через метилмалонил-КоА мутазу) - миелинизация НС
  • образование гема
Lösung ausblenden
TESTE DEIN WISSEN
В12 дефицитная анеми (этиология)
Lösung anzeigen
TESTE DEIN WISSEN
Мальабсорбция
↓внутреннего ф.Касла
-атрофический гастрит - более частая причина дефицита В12
  • аутоиммунный атрофический гастрит
  • H. pylori инфекция
-гастрэктомия
редукция захвата комплекса ВФ-В12 в терминальной части подвздошной кишки
  • алкоголь
  • б.Крона, целиакия
  • недостаточность панкреас
  • резекция подвздошной кишки
Мальнутриция
анорексия
веганы (годы) (фолиевой - месяцы)
↑потребности
беременность
дифилоботриоз
лейкемия
Lösung ausblenden
  • 1445 Karteikarten
  • 94 Studierende
  • 0 Lernmaterialien

Beispielhafte Karteikarten für deinen кровь 2 Kurs an der Karolinska Institute Stockholm - von Kommilitonen auf StudySmarter erstellt!

Q:
Фолиево-дефицитная анемия
A:
  • Признаки анемии
  • Глоссит
  • Материнская недостаточность: spina bifida плода / анэнцефалия
* не вызывает неврологических симптомов (отличие от В12)

  • Макроцитарная, мегалобластная анемия: ↑ MCV (> 100 мкм3)
  • ↑ Гомоцистеин
  • Метилмалоновая кислота - N  (в отличие от B12)
  • Гиперсегментированные полиморфно-ядерные клетки (PMN)
Уровни фолиевой кислоты в сыворотке недостоверны
(всегда исключать дефицит витамина B12)

Перорально - фолиевая кислота (4мес до гематологического выздоровления)

Q:

​Г6ФДГ

A:

Ограничивает скорость пентозо-фосфатного пути  (гексозо-монофосфатный шунт)

Этот путь дает НАДФН - необходим для преобразования глутатиона в восстановленную форму

Восстановленный глутатион нейтрализует активные формы О2 и свободные радикалы - защищает эритроциты от окислительного повреждения

Без глутатиона эритроциты восприимчивы к окислительному стрессу

Q:

Дефицит Г6ФДГ (клиника)

A:

​Большинство - симптомы отсутствуют

После триггеров - гемолитический криз

  • через 2-3 дня поле окислительного стресса
  • внезапная боль в спине, животе
  • желтуха
  • темная моча
  • спленомегалия (преходящая)

Рецидивирующие тяжелые инфекции


Q:

Дефицит Г6ФДГ (диагностика, терапия)

A:

Мазок крови - тельца Хайнца, bite cell

Внутриклеточный гемолиз - MCV-N, ↑ретикулоциты, ↑непрямой билирубин, ↓гаптоглобин, ↑ЛДГ, гемоглобинурия

Скрининг - тест флуоресцентного пятна

Подтверждающие тесты - количественный анализ Г6ФДГ

Терапия - избегать триггеров

Переливание крови - только в редких, тяжелых случаях.

Q:

Пируваткиназы дефицит (общее)

A:

Аутосомно-рецессивный дефект пируваткиназы

Пируваткиназа - катализирует последнюю стадию гликолиза (фосфоенолпируват→пируват)

Отсутствие пируваткиназы → дефицит АТФ в эритроцитах

  • нарушение градиента катионов вдоль мембраны - жесткие эритроциты → гемолиз (внесосудистый)
  • накопление 2,3-бисфосфоглицерата→↑ высвобождение O2 из Hb → маскирует симптомы анемии
Mehr Karteikarten anzeigen
Q:

Пируваткиназы дефицит (клиника, диагностика, терапия)

A:
  • Желтуха новорожденных - гемолиза и обменные переливаний в анамнезе
  • Спленомегалия
  • Бледность, утомляемость, слабость
  • Редко: водянка плода

Диагностика

↓ Активность фермента пируваткиназы

Мутация гена PKLR

Мазок крови: burr cells

Терапия

Фототерапия, обменные переливания

При тяжелой анемии или спленомегалии: спленэктомия

Q:

Наследственный сфероцитоз (общее)

A:

Аутосомно-доминантное (мутация)

Часто у северных европейцев (врожденный гемолиз)

  • Дефекты мембранных белков эритроцитов (спектрина и анкирина) → 
  • потеря компонентов липидного бислоя → 
  • уменьшение площади поверхности эритроцитов → 
  • сферические эритроциты с ↓ стабильностью мембраны →
  • не проходят через суженные сосуды →

Захват сосудистой сетью селезенки → спленомегалия

Разрушение макрофагами селезенки → внесосудистый гемолиз

Q:

Наследственный сфероцитоз (диагностика)

A:

MCV-N,  ↑ MCHC, ↑ RDW, ↑ Ретикулоциты

Гемолитическая анемия: ↑ неконъюгированный билирубин, ↓ Гаптоглобин, ↑ ЛДГ

Тест связывания эозин-5-малеимида (EMA) (проточная цитометрия) - ↓

Другие тесты: "-" тест Кумбса (исключение аутоиммунной гемолитической анемии)

"+" тест на осмотическую резистентность ( ↓ соотношения площади поверхности к объему - эритроциты более хрупкие и более уязвимы к осмотическому стрессу)

Мазок крови - сфероциты 

УЗИ - осложнения со стороны желчного пузыря

Q:

Наследственный сфероцитоз (клиника, терапия)

A:

Клиника разнообразна

Легкая форма (20–30%): часто бессимптомная.

Умеренная (60–75%): симптомы появляются в младенчестве или детстве.

Тяжелая (5%): у новорожденных или даже в утробе матери (водянка плода)

  • Анемия и бледность
  • Желтуха (из-за ↑ неконъюгированного билирубина)
  • Спленомегалия (боль в левом подреберье)
  • Черные пигментные камни в желчном (билирубината кальция) - холецистит

НЕ-хирургическое

Фототерапия и обменные переливания крови (избежание ядерной желтухи).

Переливание крови - при апластическом или гемолитическом кризе (осложнения)

Фолиевая кислота - поддержание эритропоэза

Спленэктомия - единственное окончательное лечение

+ вакцинация от Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae типа B и Neisseria meningitidis (аспления)

Q:

Наследственный сфероцитоз (осложнения)

A:

Гемолитический криз: особенно в результате вирусной инфекции

Апластический криз: после инфицирования парвовирусом B19 (инфекционная эритема); ↓ретикулоцитов (<0,1%)

Мегалобластная анемия: дефицит фолиевой кислоты и витамина B12 может (из-за хронического гемолиза и высокого обмена эритроцитов)

Мегалобластный кризис: из-за дефицита фолиевой кислоты (нечасто в развитых странах)

Другой: - билирубинатные камни в желчном - холецистит, холангит и панкреатит.

- задержка роста и аномалии скелета (расширения костного мозга)

Q:
Витамин В12 (кобаламин) - функции
A:
Ферментативные реакции (кофактор):
  • синтеза ДНК (через метионинсинтазу)
  • метаболизма жирных кислот с нечетной цепью (через метилмалонил-КоА мутазу) - миелинизация НС
  • образование гема
Q:
В12 дефицитная анеми (этиология)
A:
Мальабсорбция
↓внутреннего ф.Касла
-атрофический гастрит - более частая причина дефицита В12
  • аутоиммунный атрофический гастрит
  • H. pylori инфекция
-гастрэктомия
редукция захвата комплекса ВФ-В12 в терминальной части подвздошной кишки
  • алкоголь
  • б.Крона, целиакия
  • недостаточность панкреас
  • резекция подвздошной кишки
Мальнутриция
анорексия
веганы (годы) (фолиевой - месяцы)
↑потребности
беременность
дифилоботриоз
лейкемия
кровь 2

Erstelle und finde Lernmaterialien auf StudySmarter.

Greife kostenlos auf tausende geteilte Karteikarten, Zusammenfassungen, Altklausuren und mehr zu.

Jetzt loslegen

Das sind die beliebtesten кровь 2 Kurse im gesamten StudySmarter Universum

1.2

University of Cambridge

Zum Kurs
2

University College of the Cariboo

Zum Kurs
2

Bezmialem Vakif University

Zum Kurs
2

Bezmialem Vakif University

Zum Kurs
4.2

Université Val-de-Marne (Paris XII)

Zum Kurs

Die all-in-one Lernapp für Studierende

Greife auf Millionen geteilter Lernmaterialien der StudySmarter Community zu
Kostenlos anmelden кровь 2
Erstelle Karteikarten und Zusammenfassungen mit den StudySmarter Tools
Kostenlos loslegen кровь 2